“吸血鬼”是真实存在的？遇到这种人，这步检验很关键！

吸血鬼的故事

特约作者：刘茜

故事发生在一个月黑风高的夜晚，一个美少女走在路上，突然后面一只手伸了过来。 等等，检验君这么可爱，怎么可能吓唬大家呢，这只是一个有趣的故事。（皮这一下开心不🤗）

相信大家都看过一部经典的吸血鬼电影，夜访吸血鬼。里面两个帅哥汤姆克鲁斯还有布拉德皮特在当时真的是妥妥的小鲜肉啊，不多说，上图跪舔一下两位男神的盛世美颜

不好意思，好像跑偏了，那么现实中有没有吸血鬼呢，呃，这个其实检验君也不知道，但是吸血鬼病却是真实存在的。好了下面进入检验君的科普时间。

吸血鬼症，就是卟啉症，患此病的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样，因此人们称此病为吸血鬼症

卟啉病的定义

卟啉病（bǔ lín bìng），是由血红素生物合成途径中的酶活性改变引起的代谢性疾病

卟啉病的分类

卟啉主要在红骨髓和肝内合成, 根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病两类。

1红细胞生成性卟啉病分为

l  先天性红细胞性卟啉病

l  红细胞生成性原卟啉病

l  X染色体连锁的铁失利用性贫血

2而肝性血卟啉病分为

l  急性间歇性卟啉病（AIP），也叫瑞典型；

l  迟发性皮肤型卟啉病(PCT)，也叫红细胞生成素性；

l  混合型，也叫南非型；

l  遗传性粪卟啉型。

其中急性间歇型卟啉病(AIP)为最常见的类型，所有种族都可患AIP，但北欧更多见。精神病人群的发病率会增高。本病在青春期后才有临床症状，且女性较男性更常见。但成年中后期第一次发生的急性多发性神经病不可能是卟啉性神经症。

诱发因素包括低热量低碳水化合物饮食，大量饮酒，感染、过度疲劳、精神刺激等；巴比妥酸盐及其他抗癫痫药，磺胺药、雌激素等。

好了说完正经的，聊点有趣的

卟啉病和吸血鬼的共同之处

嗜血，惧怕阳光，厌恶大蒜，面容苍白，牙齿尖利是不是感觉完全就是吸血鬼的原型，但是与吸血鬼不同的是，患这个病的人都特别痛苦，受尽折磨，而不是如电影里面的吸血鬼一样美丽潇洒的游戏人生。

历史上最著名的卟啉症患者当然就是英国国王乔治三世了，他患的是急性间歇性卟啉症，他倒是没什么嗜血的表现，但是表现出了非常典型的神经系统症状：抽搐、幻觉以及持续数天或数周的躁狂和妄想等等。他的继承人乔治四世还有乔治四世的女儿夏洛特公主也是卟啉病患者，所以当乔治四世死掉的时候，只能由他的侄女继承王位，这个幸运的继承人没有遗传到卟啉症。但是她把一种更为可怕的血液疾病传入了英国的王室，并且通过通婚的方式，把这种疾病带给了整个欧洲的王室，说到这里就又是另外一个故事了，没错，那就是血友病。这个我们下期再讲。

关于卟啉病的诊断

此病的诊断都具有戏剧性，很多影视作品里都有它的出现，豪斯医生是给他的患者做了诱发试验；《夜班医生》中那位患者是被人当作精神病误诊了很久，最终是在导尿袋中发现了红色的尿液而诊断明确的；《实习医生格蕾》中的病人是被误诊为胆囊炎、阑尾炎而做了几次手术，最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。还有我国拍的急诊科医生中江晓琪诊治一名腹痛女病人通过尿液发现卟啉病，心理罪里面也有它的出现。

所以，医生提醒，当遇到原因不明的腹痛、肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，不妨进一步检查尿液，这些人刚排出新鲜尿尿色虽然正常，但经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色，就有可能患的是血卟啉病。

好了，是不是感觉医学的世界神秘而浩瀚的，下期见。

本文为医家小二首发，作者：刘茜监利人民医院检验科。转载需获授权

如果觉得本文有用的话

请给小二点点关注