克拉伯病的症状和特征

　　本病在临床上可分为两型。

　　1.婴儿型：患儿多数在3～6个月时发病，首发症状以易激若、阵哭、淡漠或呕吐等喂养困难为主，多数伴有营养不良;病情发展迅速，很快即出现进行性躯干和四肢肌张力降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性;1岁时即可发生眼震颤、斜视等，旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听力亦丧失。晚期患儿肌张力亢进，常呈角弓反张，多数在2岁以内死于呼吸困难或肺部感染。

　　2.晚发型：本型患者表现与婴儿型相似，初期表现出行走困难、痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫，病程发展到几周到几个月后出现双侧锥体索征，大约一半患者出现深腱反射消失、神经传导速率减低等外周神经被侵犯的征象，甚至出现神经系统症状日益加重的症状，如出现失明、智能衰退、行为异常、癫痫等，发病年龄自15个月～10岁不等，但多数在5岁以前，多数在起病2～5年后出现四瘫和痴呆，少数可长达10～20年。