【读片时间】第1671期：右肩胛骨骨软骨瘤恶变
男，77岁。右肩部肿块伴疼痛、活动受限2个月。患者诉1个月前自觉右肩部肿块，约鸽蛋大小，当时伴疼痛及活动受限，后肿块逐渐增大。发病以来，患者无明显其他不适。查体：右胸大肌外上侧可及一约10cm×8cm大小的骨性肿块，较固定，活动度差，与皮下无粘连，局部皮温较健侧高，无血管怒张，右上肢内侧感觉稍减退，压之有酸痛感，右肩各方向活动受限，不能上举、后伸、外展。右肱二头肌肌力较对侧稍减弱，约4级，右桡动脉搏动尚可。右腋窝未触及肿大淋巴结。
图A〜F分别为CT轴位骨窗、软组织窗、CT容积再现（VR）和X线平片。右肩胛盂内前方见一不规则骨性密度占位性病变，密度不均，呈“棉团状”，其表面为软组织密度包绕，与周围分界稍模糊，肿块有一蒂与肩胛盂内侧缘连续，蒂及相连续的肩胛盂均有低密度的骨质破坏。VR示肿块呈“菜花样”。X 线平片示肿块呈致密的云絮状改变，边界不清。
病灶呈典型的“菜花样”，有蒂，有瘤体，似有帽状结构，并有明显的骨质破坏，边缘模糊，结合病史，首先考虑骨软骨瘤恶变。
1.骨软骨瘤恶变骨软骨瘤好发于长管状骨的生长快的部位，四肢多见。亦可少见于肩胛骨、肋骨、髂骨等。约1%的骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，极少数为成骨肉瘤。本例病灶的宿主骨、瘤体、基底均见不规则破坏，软骨帽区边缘模糊，结合临床表现，符合骨软骨瘤恶变。但难以区分是恶变为软骨肉瘤还是骨肉瘤。
2.皮质旁骨肉瘤较少见，仅占所有骨肉瘤的4%〜5%，以四肢多见，好发于青少年。影像特点是骨化自中央发展，包绕邻近骨。有文献将其分为硬化型、发团型、骨块型和混合型。
影像诊断：右肩胛骨肿块，考虑骨软骨瘤恶变。
手术所见：从右胸锁关节至右腋窝弧形切口，依次分离各层组织后暴露肿瘤，来源于肩胛骨，质地硬，固定，与周围组织粘连，臂丛及锁骨下动静脉被推向内下方。仔细将臂丛及血管与肿瘤剥离，用骨刀将肿瘤从肩胛骨上凿下并刮除肩胛骨上的肿瘤组织。术中诊断骨软骨瘤恶变可能。肿瘤大小约8cm×8cm×7cm，送检组织为骨性。
病理诊断：骨肉瘤，考虑右肩胛骨骨软骨瘤恶变。
有文献认为生长在扁骨上的骨软骨瘤恶变率（10%）高于长管状骨（1%）。骨软骨瘤发生恶变可出现疼痛、肿胀、软组织肿块等症状，主要表现为：①肿瘤突然生长加速或体积突发性增大；②软骨帽增厚或出现大量不规则钙质样高密度影；③宿主骨、邻近骨或肿瘤基底骨质不规则破坏；④瘤体周围出现软组织密度肿块；⑤少数可有远处转移。骨软骨瘤恶变主要发生于成人，以中老年多见。结合病史和影像资料，一般较易确诊。
经过CT三维重建后本例病灶的全貌显示的非常清楚，这有助于病变的准确定位和初步定性。结合平片表现，术前首先考虑到了常见的骨软骨瘤恶变，以软骨肉瘤可能大。术中也初步支持这一诊断。但病理切片中却未发现软骨肉瘤的证据，而是异常增殖的骨细胞，考虑骨软骨瘤恶变为骨肉瘤。据此回顾性分析，下列两点对于骨肉瘤的诊断可能有意义：①CT横断面显示无论是软骨帽、骨性瘤体、瘤基底还是宿主骨均见广泛骨破坏；②平片和CT横断面示病灶总体上呈“棉团样”致密的密度，而未见环样或砂粒样钙化，此可解释为异常增殖的肿瘤骨。