运动神经元病的几种类型以及表现

(1)肌萎缩侧索硬化(ALS)：

此为运动神经元病中最常见的成人起病形式，多脊髓节段受累，同时具有上下运动神经元受累的症状体征，中位生存期约3-5年。

(2)原发性侧索硬化(PLS)：

仅有上运动神经元受累表现但在疾病早期，PLS很难与ALS鉴别。中位生存期≥20年。

(3)进行性延髓麻痹(PBP)：

球部颅神经下运动神经元受累，表现构音障碍和吞咽困难等，吸入性肺炎是常见的致死原因。中位生存期为2-3年。

(4)进行性脊肌萎缩(PMA)：

仅有颈段、胸段或腰骶段下运动神经元受累表现，病情进展多变，中位生存期通常为5年，有些亚型生存期≥20年。

(5)连枷臂、连枷腿综合征(FAS、FLS)：

连枷臂综合征主要表现为以对称性双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，而其他区域无或仅轻度受累。由于上肢近端的三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等肢带肌明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉，上臂、前臂和手旋前。病程进展后累及上肢远端的手部肌肉。

连枷腿综合征以对称性双下肢远端肌肉无力、萎缩为主要表现，而其他区域无或仅轻度受累。