Neurology病例:小脑内斜视:眼科和神经科的一个陷阱

17岁女孩,表现为慢性进行性双眼水平复视,远距离视物更为严重。她有视远内斜视(视频),凝视诱发性眼球震颤,平稳跟踪不能,水平视动性眼球震颤减少和前庭眼反射抑制受损(VORS;视频),与小脑功能障碍一致。患者单眼视物和头部旋转期时可完全外展,且扫视速度正常,除外双侧外展神经麻痹。MRI扫描证实为1型Chiari畸形(图)。对内斜视患者进行仔细的眼球运动评估,包括床边VORS,可以识别小脑体征,其表明斜视为小脑起源。小脑内斜视可能由背侧蚓部受损所致,或可能来自小脑绒球和绒球旁功能障碍,解释了伴随的平稳跟踪,视动性眼球震颤和VORS异常,这些具有共同的神经通路。

(图:T1WI提示1型Chiari畸形)

(视频:注意到眼睛遮盖/揭开检查期间水平重新固定眼球活动以进行远距离观察。偶有遮盖检查时可见明显的扫视过度,但仅在右眼恢复视物时出现,类似于在一些交替性斜视的患者中看到的反弹扫视[rebound saccade ]。平稳跟踪,水平视动性眼球震颤和前庭眼反射抑制[VORS]受损——患者在全身旋转期间眼球固定在其伸出的拇指上。在正常的VORS中,眼睛保持静止,凝视固定在目标上)

[参考文献]

Chapelle AC, Plant GT, Kaski D.Teaching Video NeuroImages: Cerebellar esotropia: A pitfall in ophthalmology and neurology.Neurology. 2019 Jul 2;93(1):e114-e115.

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