【确诊丨经典病例73】 副神经节瘤 1例，附诊断分析思路及专家点评！#医学影像#
一、患者信息及影像
患者：男性，53岁。
主诉 : 体检发现腹部肿物5天。
现病史： 患者于5天前体检发现腹部肿物，无腹痛，偶有头痛、饭后腹胀，无恶心呕吐，于当地医院就诊，行腹部增强CT检查，提示腹部肿物，为求进一步诊治来我院门诊，病程中饮食睡眠好，二便正常，体重无明显变化。
既往史： 无特殊。
实验室检查： 血糖：12.25mmol/L(正常值:3.90-6.10)，AST：10U/L(正常值:15-40U/L), AG：20.03mmol/L(正常值:8-16mmol/L)，淋巴细胞比率：15.5% (正常值:20-50%)。
超声： 1.室间隔基底部显著增厚。2.主动脉瓣退行性变。3.静息态下，左心室整体收缩功能正常。
CT/MRI扫描： 全腹CT平扫+增强检查：CT检查设备为新双源CT（SOMATOM Definition Flash;Siemens Healthcare,Forchheim,Germany），患者采取仰卧位，扫描范围自膈面至盆腔，常规扫描层厚为10mm、层间隔5mm，电压120kV，管电流35～260mA，矩阵512×512；扫描结束后行1.5mm薄层后处理重建，显示病灶的图像，如图1-4。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：B
如图所示该病灶位于腹膜后腰椎右前方，单发病灶，边缘光滑；但是与下腔静脉和十二指肠肠管关系密切，分界欠清；因此A、C答案可以排除。在增强图像是可见病灶强化明显且不均匀，因此再排除D答案。如图1-4。
问题２：该病例在全腹CT平扫+增强基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位信息？（单选）
A. 腹平片
B. 腹部DSA检查
C. 腹部超声检查
D. 腹部CT后处理重建
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问题二解读
答案：D
该患者在行全腹CT平扫+增强后，在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与下腔静脉及十二指肠的关系（如图5-6）。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A. 平滑肌肉瘤
B. 神经鞘瘤
C. 淋巴瘤
D. 副神经节瘤
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问题三解读
答案：D
手术所见：病人麻醉后，仰卧位，常规消毒铺无菌巾。行右侧经腹直肌切口，逐层切开进入腹腔，探查见肿物位于十二指肠水平段下方、腹主动脉及腔静脉前方，肿物与周围脏器无明显粘连，分束结扎周围结缔组织，完整切除肿瘤。冲洗腹腔，确认无活动出血，放置引流1枚，经右侧腹壁戳空引出，固定。清点纱布及器械无误，逐层关腹，术终。
病理所见：腹膜后肿物，切面灰黄质硬；镜下可见异形细胞呈片状小巢状排列，核浆比失调，异型性明显（如图14-7~8）。病灶侵及血管。
免疫组化结果： CD34（血管+）、CD56（+）、CK（-）、ChromograninA（+）、HMB-45（-）、Ki-67（约2%+）、S-100（+）、Synaptophysin（+）、Vimentin（+）。
病理诊断：副神经节瘤伴包膜外及血管侵犯。
三、诊断分析思路
CT平扫+增强可见腹膜后腰椎右前方有一单发软组织密度影 ，大小为6cm×4.8cm，边界光滑清晰，其内密度均匀，CT值38HU，与下腔静脉及十二指肠水平段关系密切。CT增强后，病灶呈明显不均匀强化，动脉期CT值82HU，静脉期CT值111HU，延迟期CT值85HU，提示该病变的血供丰富。
（１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变较为容易；CT增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别病灶与血管结构，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为边缘清晰、软组织密度、密度均匀、明显不均匀强化占位性病灶。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于腹膜后腰椎右前方，其来源可能为神经源性及间质源性等。因此本病例的定位诊断较为明确，因此可以指导定性诊断。
（３）定性诊断：本病例特点为临床上53岁中年男性，偶有饭后腹胀，无其他腹部相应症状及体征，体检发现腹膜后的占位性病灶，由于临床与影像表现的不匹配，因此定性诊断存在较大难度。单从患者年龄和病灶CT表现来说不易判断病灶性质，结合病灶可能侵犯下腔静脉与十二指肠，恶性病变可能大，因此，本病例术前正确诊断较难。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为中年男性患者，偶有饭后腹胀，无其他腹部相关临床症状。CT上表现为边缘光滑的软组织密度肿块影，与下腔静脉及十二指肠水平段关系密切，增强后病灶呈明显不均匀强化，CT值增加了73HU，提示病灶内部的血供十分丰富。本病例术前考虑为恶性病变，诊断为“腹膜后占位性病变，神经源性可能大”。由于该病例较为罕见，因此，该病例做出副神经节瘤的诊断难度是很大的。
（1）平滑肌肉瘤：本病例与平滑肌肉瘤的位置与影像学表现较为相似。平滑肌肉瘤也主要发生于后腹膜，常于腹主动脉、下腔静脉分界不清，在CT上表现为密度多不均匀，多出现囊变、坏死，但钙化及出血少见；增强后呈中度至明显强化。（如图：9-12）
（2）胰实性假乳头状瘤：临床上以青春期及青年女性多见；CT上表现为与胰腺关系密切，是由肿瘤实行部分和囊性部分按不同比例混合而成，当囊性结构为主或囊实比例相当时，可表现为特征性的“浮云征”，其细条状或斑点状钙化均出现在肿瘤周边部分。（如图13-16）
（3）神经鞘瘤：好发于脊柱旁、肾脏内侧。增强CT表现为神经鞘瘤为不均匀强化，极易囊变，囊变区无强化或中间颗粒、片状强化，周围为低密度不强化。可见相应椎间孔扩大。（如图：17-18）
（4）精原细胞瘤 : 腹膜后精原细胞瘤是一种胚胎残余肿瘤， 隐睾者发生机会较高。以成人型多见，多见于30-50壮年，由于肿瘤生长缓慢，所以产生症状较晚，首发症状以局部肿块及其压迫周围组织器官所产生的症状。多体积较大，呈椭圆形或不规则形，其长轴多与睾丸下行的路径一致，密度均匀或不均匀，增强扫描后肿块不均匀轻至中等程度强化，并可见分隔样强化。（如图：19-22）
病例供稿：中国医科大学附属第一医院放射科 张倩
专家点评
本病例定位诊断明确，因与主动脉、下腔静脉关系密切，尤其是与下腔静脉之间，部分层面脂肪间隙消失，故定位于腹膜后。
病变的定性诊断思路可以从以下几方面分析：病变为类圆形肿瘤总体光滑，表面有结节样突起，这是副神经节瘤显著的特点，作为其他神经源性肿瘤，Castman病及淋巴瘤等均不常见。这里强调的小结节样突起是在病变表面总体光滑的前提下出现的结节样改变，是有其病理基础的，大体病理上副神经节瘤表面呈多发结节样改变，其次病变有明显的强化效应，尤其是增强与平扫相比，CT值升高了70HU，这种明显强化的改变，在腹膜后其他神经源性肿瘤及平滑肌肉瘤，纤维组织细胞瘤中均很少出现。
再有，病灶虽然是明显强化，但其内部的强化在动脉期并不是十分均匀的，部分病灶还可以出现囊变，尤其是囊变的部分分布具有特点，可以位于病灶中央，也可以位于病灶中央周围，病灶中央及围绕着中央的囊变是副神经节瘤十分典型的特点，但本例无此特点。
副神经节瘤由Alezai和Pegron首先报道，是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤，原来把发生在肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，发生在肾上腺外的副神经节瘤称为异位嗜铬细胞瘤，目前，虽然肾上腺髓质的副神经节瘤仍然习惯性地称为嗜铬细胞瘤，但肾上腺外的副神经节来源的肿瘤均称为副神经节瘤，在腹部，此类肿瘤绝大多数发生在腹膜后，部分患者有高血压症状为功能性副神经节瘤，可检测血液或儿茶酚胺来进一步诊断。也有的副神经节瘤患者无高血压症状，血尿儿茶酚胺化验值不升高。对于此例患者影像检查有重要的作用，熟悉其常见影像特点，有助于术前确定诊断。
点评专家：中国医科大学附属第一医院放射科 任克 教授
致谢：
感谢病例信息提供者 徐华
参考文献：
1.林炳权，许乙凯，冯婕. 腹膜后副神经节瘤CT诊断[期刊论文].放射学实践，2012,27（1）：65-67.
2.张怀信,朱玉春,周伟等. 原发性腹膜后肿瘤的螺旋CT诊断价值. 实用放射学杂志,2008,24（10）: 1382-04.
3.石士奎.原发性腹膜后副神经节瘤的 CT 诊断与鉴别诊断.International Journal of Medical Radiology,2010,33（3）:249-252.
4.丁治民，陈基明，张峥嵘，翟建.腹膜后肿瘤的CT /MRI影像学诊断. 皖南医学院学报,2012,31（2）:135-138.