引发门静脉高压的“神秘”脾脏病变
患者男，26岁，左上腹部不适8个月，因呕血前往急诊科就诊。
患者既往无慢性病毒性肝炎或酒精性肝病史。
胃镜检查显示存在重度食管胃底静脉曲张。CT检查显示脾肿大伴弥漫性高衰减结节，随机分布于整个脾脏。动脉期扫描显示明显的结节增强，从外周穿透病灶中心（图A）。
图A
磁共振成像显示门静脉、脾静脉明显扩张（图B，黑色箭头）和胃食管静脉曲张（图B，白色箭头）。无肝硬化征象，肠系膜上静脉直径正常。
图B
随后进行骨髓检查，未发现血液或骨髓疾病。根据放射学检查，不能排除血管畸形。数字减影血管造影未见血管畸形，但显示脾动脉（图C，白色箭头），胃左动脉（图C，黑色箭头）和肠系膜上动脉部分分支（图D，箭头）增厚，脾脏血供增加。
该患者的门静脉高压疑似是由未知的脾脏病变所引起，因此对患者进行脾切除术，并测量门静脉内的压力。结果患者的门静脉压力由术前40.5 mmHg降至术后18.4 mmHg。患者于第8天出院，随访12个月，无任何复发症状。
本病应该如何诊断？
脾脏大小为26×15×8 cm，由弥漫性、红棕色、圆形但边界清楚的结节组成。病理检查显示弥漫性血管瘤样结节嵌入纤维硬化间质，其中还含有数量不等的成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞和富含含铁血黄素的巨噬细胞。免疫组织化学显示结节内有3个血管结构CD31、CD34、CD68明显呈阳性。
病理诊断为脾硬化性血管瘤样结节性转化。
脾硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT）是一种罕见的脾脏非肿瘤性、良性、血管增生性病变，具有特殊的临床和病理特征。本病好发于中年女性，其发病年龄约45岁，既往报告的病例多表现为轻度腹部不适、腹痛、脾大等非特异性症状，大多数患者于影像学检查中偶然发现。
SANT绝大数为孤立性结节，仅有少数为多发性，结节可有假包膜形成，与周围组织界限清楚，质地较硬，中央的星芒状纤维瘢痕为其特征性表现，多发者周围有大小不等的结节。镜下病变主要呈多结节性血管瘤样改变，结节中央可见不规则、裂隙样的血管腔，内衬肿胀的内皮细胞、红细胞，结节周围主要以浆细胞、淋巴细胞等炎症性细胞为主。CD31、CD34、CD8及SMA均呈阳性表达是SANT的特异性免疫组化表现。
在本病例中，患者是由弥漫性病变引起的症状性门静脉高压。CT和MRI显示脾脏周围有血管畸形，但血管造影未见血管畸形。相反，血管造影显示增厚的脾动脉、胃左动脉和肠系膜上动脉部分分支对脾脏的血供增加。换句话说，SANT中伴有弥漫性结节的脾肿大可能会从附近器官“盗血”。脾静脉血流量增加最终引起门静脉高压。
对于本病的治疗，由于SANT属于良性病变，常行手术切除，术后随访患者未见复发及转移。
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