运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症）全科普！

肌萎缩侧索硬化症目前是一个临床的诊断，还没有确切的实验室检查可以完全的确诊，主要靠临床观察肌萎缩的特点、无力的特点，以及分布来做出确诊，可以做以下检查：

肌电图，肌电图是所有肌萎缩侧索硬化之后诊断所必需的检查，通过肌电图检查能看到病人肌萎缩是因为肌肉本身的原因，还是因为神经的原因，是因为神经元的原因还是因为神经纤维的原因，因此肌电图是必做的检查。当肌电图无法证实病人是否是ALS或者运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症）时，可能需要做肌肉活检。通过肌肉活检的检查，我们能知道肌肉病变是因为肌肉本身的问题，还是因为神经病变以后造成的肌萎缩，这样诊断就更加的明确。其他血的化验来讲，目前还没有很好的参考值。根据肌萎缩侧索硬化症的家族史，现在有些基因可以进行测定。如果病人有ALS的家族史，同时在上一辈患者的基因中查出一种基因，这个患者也查出同样病变的基因，可能对诊断有更大的支持。

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。