看图识病（186）：头痛+骨质破坏

一名64岁的妇女表现出厌食症，头痛病史，听觉过敏和通气不足，促使她的全科医生转诊。鼻镜检查显示存在源自蝶筛窦凹的坏死性息肉样病变。

冠状CT骨窗（A）显示均匀的肿块，延伸至鼻腔，颅前窝和左眼眶，引起周围骨结构的侵蚀。冠状T2（B）和矢状STIR（C）显示出一个大的，侵略性的，异质性的高强度肿块，位于筛窦内。可以观察到上颌窦和额窦的分泌物保留（红色箭头）。轴向T2（D）显示侵犯了眼眶内壁（黄色箭头），使内直肌和上斜肌移位，并导致同侧眼球突出。从水肿性脑实质（E，蓝色箭头）通过周围的囊性形成（E，绿色箭头）分离是值得确认的。由于存在囊性和坏死性成分，造影剂给药后的轴向T1（F）显示出异质性增强。

答案：牙槽旁横纹肌肉瘤

原发性脑膜腺泡状横纹肌肉瘤一例

患儿男，10岁，间隙性头痛数月，加重1周。于06年10月上旬收入上海某儿童医院住院治疗。

其母反应，除头痛外，患儿经常头皮出现包块，时隐时现，轻压痛。

入院查体患儿体健、生命体征正常。神清，反应灵敏。右侧头皮均匀性增厚，轻压痛。

神经系统未查到病理征。全身情况未见异常。

头颅CT平扫示：右侧大脑半球边缘见薄层新月形高密度，右侧半球肿胀，大脑镰左移。

CT诊断右侧陈旧性薄层硬膜下血肿（图1，2）。

胸片、实验室三大常规、生化检查均正常。经脱水及对症治疗约3周，患儿仍诉头痛无缓解，头部包块增大，多次复查CT无明显变化。患儿来我院行头颅MRI检查。

MRI平扫示：右侧大脑半球边缘见薄层新月形异常信号，T2W、T1W、FLAIR序列信号低，信号欠均。右侧大脑皮层轻度肿胀，右侧脑室受压变窄，中线结构左移。右侧头皮不均匀增厚。

增强显示：右侧大脑半球硬脑膜异常增厚，跨越中线向左半球延伸。头皮下软组织增厚。脑内未见其它异常强化（图3～8）。

MRI拟诊：

(1)右侧大脑半球薄层陈旧性硬膜下血肿。

(2)硬膜异常增厚性质待查。患儿次日出现头痛剧烈，意识恍惚。急诊开颅手术，术中发现脑膜广泛增厚，呈白色粘稠状改变。少许硬膜下陈旧性出血。

多家医院病理会诊(常规及免疫组化)：腺泡状横纹肌肉瘤。患儿术后出现严重脑肿胀，头痛剧烈，CT复查示右半球重度脑膨出。患儿住入ICU抢救，生命垂危。

讨论

原发性颅内横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是婴幼儿和儿童时期罕见的肿瘤，而原发于脑膜的横纹肌肉瘤更为罕见。

X u.F2000年报道1例，并认为是世界所报道的第4例。RMS出现脑膜侵犯、自发性颅内出血、脊髓柔脊膜播散、早期复发。临床过程迅速恶化，预后差，平均成活时间短。

因原发性颅内横纹肌肉瘤罕见，影像认识不足，容易被误诊。

该病例多次做CT平扫并多次临床会诊，均诊断硬膜下出血。免疫组化和超微结构对诊断很有价值。光镜下横纹肌母细胞可呈圆形或细长形、蝌蚪形、核偏位，胞浆红染颗粒状，可见粗肌丝或细肌丝。

电镜下可见肌节结构。免疫组化示肌动蛋白、结蛋白、肌红蛋白阳性。

腺泡状横纹肌肉瘤通常发生在15～20岁青年，四肢深部肌肉好发。

按照世界卫生组织2 0 0 0年版神经系统肿瘤分类：来源于脑膜间质，非脑膜上皮细胞肿瘤有脂肪、纤维、平滑肌、横纹肌肉瘤。

推测该例原发性脑膜的RMS可能来源于脑膜间质，并向颅外头皮侵犯。

RMS治疗有手术、放疗和化疗，但效果均不理想。

文献报道2例分别位于后颅窝和额颞部的颅内RMS，术后2月，均出现复发，很快死亡。

该例术后脑肿胀明显，出现重度脑膨出，治疗效果不佳，一直处于病危状态。

RMS检查手段以MRI平扫加增强效果最好，本例CT平扫多次误诊，MR增强后显示有别于单纯硬膜下血肿的征象有：硬膜异常增厚强化；血肿量少，占位效应明显。

文献出处：嵇鸣,叶春涛,苗华栋,臧雪如,朱震方.原发性脑膜腺泡状横纹肌肉瘤一例[J].中国CT和MRI杂志,2007(03):62-63.