看图识病（133）：头痛+间歇性下颌运动障碍

一位76岁女性，有突发性头痛、间歇性下颌运动障碍和活动受限的病史。

图：轴位CT血管造影（A）显示右椎动脉V3段内的充盈缺损，其腔内有低密度物质（箭头），与血栓一致。CT血管造影（B）矢状位显示左椎动脉壁增厚、狭窄（箭头），轻度扩张、串珠状改变。轴向融合¹⁸FDG-PET和CT（C）显示腹主动脉壁轻度增加的摄取（曲箭头）。冠状¹⁸FDG-PET（D）显示，放射性示踪剂增加了椎动脉和股动脉（长箭头）的摄取，其延伸至远低于腘平面。

答案：巨细胞性动脉炎

巨细胞动脉炎(Giant CellArteritis，GCA)是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，且由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，故又称为颞动脉炎。此后逐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。GCA曾被认为罕见，但随着诊疗技术的提升，此病检出率逐渐增加。

本病临床少见，早期症状无特异性，极易误诊及延迟诊断。继发于血管炎的缺血性卒中是GCA罕见但严重的并发症，发生于3%~7%的患者。

本病好发于50岁以上人群。在我国尚缺乏相应流行病学资料。国外流行病学报道因地域而异。美国的明尼苏达州Olmsted县是斯堪的纳维亚移民集聚地，1988年统计1950~1985年其50岁以上人群的发病率为20/100 000；2004年统计1950~1999年50年其50岁以上人群发病率为18.8/100000。

在德国50岁以上人群的年发病率稳定在3.5/100 000。GCA患者的性别比例类似于其他自身免疫性疾病，女性患者明显多于男性。Hunder关于GCA的一项研究中女性患者为男性患者的2倍；在889例经尸检确诊的GCA患者中女性患者占据65%。

GCA典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征，并且常伴有全身不适、肌痛、体重减轻、关节痛及发热(风湿性多肌痛综合征)。在确诊为GCA的患者中27%~56%的病例合并存在风湿性多肌痛，二者可能有共同的发病机制。头痛可表现为单侧或双侧，疼痛程度相当严重，呈钻痛感，疼痛部位局限于头皮，尤其是颞动脉之上。

间歇性下颌运动障碍(咀嚼暂停)是GCA的一个显著特征，该现象存在高度提示GCA的诊断。GCA最常累及颞动脉，其次是椎动脉、眼动脉及后睫状动脉。

眼动脉或后睫状动脉的分支血管受动脉炎影响可导致视神经以及视束的缺血，最终可引起视力丧失。永久性的部分或完全视力丧失可见于高达20%的GCA患者中，且常常作为疾病的首发症状。椎动脉是GCA最易累积的颅内大血管。

大约4%的GCA患者在疾病的某个时刻经历过短暂性脑缺血发作(Transient Ischemic Attack，TIA)或者缺血性脑卒中，尽管TIA或缺血性脑卒中是否由GCA引起尚未明确，但GCA患者所出现的TIA及缺血性卒中绝大部分符合椎-基底动脉供血区域分布范围。

Maxime samson等研究发现，在57例经活检证实的GCA患者中7%经历过GCA相关的缺血性脑卒中且其中3/4发生于椎基底动脉供血区域。此例患者的急性梗死病灶均位于椎基底动脉区域，且脑卒中机制考虑为动脉到动脉栓塞。

关于GCA的诊断，目前仍根据1990年美国风湿病协会分类诊断标准。随着现代影像技术的发展，彩色多普勒超声以及高分辨磁共振等相继运用于GCA的诊断，有效地提高了GCA的检出率。

Ball等系统性回顾得出经彩色多普勒超声探查出颞动脉月晕征(同心圆、均匀一致、光滑低回声管壁增厚)相较于颞动脉活检，其诊断GCA的敏感性与特异性分别为75%和83%。

2011年Jorge García-García等研究显示，对于后循环缺血性脑卒中的患者颈部血管超声检查发现椎动脉月晕征是及时诊断巨细胞动脉炎的重要线索。由此可见，在临床上应该高度重视颈部血管超声在巨细胞动脉炎诊断中的价值。