脊髓受压巨大神经鞘瘤1例报道
患者，女，71岁，因腰痛6a，双侧足底及肛周麻木1a，双下肢无力2个月入院。6a前，期间以“腰椎间盘突出症”在当地医院住院治疗(具体方案不详)后好转，此后症状间断性出现，并进行性加重，给予针灸、手法复位等治疗，症状时轻时重。入院检查：腰部疼痛，不伴双下肢放射痛，双侧足底及肛周麻木，双下肢无力，神志清，精神一般，进食可，大便困难，小便费力。
既往高血压3a，平日自服降压药，血压控制可。
体格检查：腰椎生理曲度减少，L4~S1椎体椎间隙及椎旁压痛阳性，左足背及双侧足底及肛周麻木，腰椎活动度可，双下肢皮肤浅感觉减退，双侧上肢肌力可，双下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力可，双侧直腿抬高试验15°，加强试验阴性，股神经牵拉试验阴性，屈髋屈膝试验阴性，双侧膝腱反射正常，跟腱反射减弱，病理反射未引出。
腰椎增强MR示：T11-12水平椎体右侧骨质压迫吸收伴囊实性肿块，考虑神经鞘瘤；T11椎体压缩性楔形变，椎体上缘Schmorl ’s结节；T8-9椎体强化结节影，考虑血管瘤可能(图1)。
肝、胆、胰、脾未见明显异常，双肾、膀胱未见明显异常。心电图、胸片未见明显异常，相关实验室检查未提示特殊异常。
考虑：(1)神经鞘瘤；(2)血管瘤；(3)腰椎病理性骨折。
遂行“后路切开椎板减压，椎管扩大成型，脊髓神经探查，神经鞘瘤切除，内固定术”，切除胸腔内肿块，大小7cm×4cm×2cm，术程顺利，术中出血约2000mL，共输入同型红细胞悬液4U，血浆400mL，术后给予抗感染、抗纤溶、化痰、营养心肌、保护胃黏膜、营养支持等对症支持治疗。
术后病理检查示：(T11脊髓旁)神经鞘瘤；另见少许韧带组织伴玻变(图2)；
术后复查胸片提示：右肺下野局限性炎症；左心室增大；T9~L1椎体内固定术后改变
术后第2天查房，患者右下肢即可抬高约45°(图3)，术后1周患者佩戴腰围可轻微下床行走，2周后患者腰腿部症状缓解，可自行行走，肛周麻木基本消失，大小便基本正常，足底偶觉麻木，双下肢肌力Ⅳ+级，直腿抬高试验阴性，如期拆线后出院，疗效满意。
术后3个月电话随访，患者腰部无明显不适感，余症状未见复发。
图1：腰椎增强MRI
图2：神经鞘瘤病理切片
讨 论
周围神经肿瘤一般可分为两大类，一类是来源于神经鞘膜，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，另一类为神经细胞源性肿瘤，主要发生于交感神经和肾上腺髓质，其中原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤，高分化的良性肿瘤胃节细胞神经瘤。
脊髓神经鞘瘤起病大多较慢，初期症状不明显，当症状明显患者就诊时往往肿瘤体积已较大。其最初的典型症状是根痛或根性运动障碍，随着肿瘤体积增大对脊髓产生推压，脊髓可向对侧侧方或旋转移位，进一步出现脊髓受损症状加重，包括感觉减退、肌力减退，甚至瘫痪、大小便障碍。
发生在胸腰骶节段的神经鞘瘤多数以腰腿痛为首发症状，无特异性，易误诊为腰椎间盘突出症、腰肌劳损等。
本文报道是老年女性椎管内巨大神经鞘瘤，起病初未行MRI检查，以腰椎间盘突出症治疗，以致误诊，较之普通手术风险更大，术后患者各症状较术前有明显改善，认为目前手术切除仍是神经鞘瘤治疗的有效手段。
目前认为手术是治疗脊髓髓内肿瘤较有效的方法，尽量切除病灶，改善脊髓受压以恢复其功能。脊髓内神经鞘瘤为良性病变，血供丰富，大多有完整包膜形成，边界清楚，与周围粘连较重，显微手术切除肿瘤亦是其首选治疗方法。
神经鞘瘤经手术治疗后预后良好，完整切除后较少复发，少数可发生恶变。Merker等对87例多发神经鞘瘤病患者的临床特点进行了分析，多发神经鞘瘤患者以外周神经鞘瘤为主，肿瘤好发部位从高到低依次为四肢、头颈、胸部、盆腔、腹部。多发神经鞘瘤患者中椎管鞘瘤也较常见，发生率约为74%，肿瘤分布率从高到低依次为腰椎、胸椎、颈椎。另有相关文献指出，恶性神经鞘瘤行根治手术后5a生存率可达75%，结合术后放化疗5a生存率可提高至76.5%。
在临床工作中，椎管内神经鞘瘤虽然发生率不高，但临床症状较重，对患者生活质量影响偏大，如何能早期诊断对患者康复及预后均有极大临床意义。MRI是诊断椎管内神经鞘瘤的首选检查方式。
图3患者术后第2天恢复
参考文献（略）