有奖看图识病(45):颅内囊性病变

一名33岁的男子,没有既往病史,有3周的头痛,恶心和行走困难史。

神经系统检查显示:有左侧偏瘫。

头部MRI显示:由囊性病变引起的局灶性右侧侧脑室扩张(图1A)。

CSF显示:白细胞计数为681 / ml(87%淋巴细胞),蛋白质水平为1.04g / l。

对猪带绦虫,梅毒螺旋体,棘球绦虫和伯氏疏螺旋体的CSF培养和血清学检测均为阴性;培养物和PCR对结核分枝杆菌呈阴性。

图1 : FLAIR显示右侧脑室枕角的局灶性囊性扩张和室管膜下CSF积液。18FDG-PET扫描(B)显示锁骨上,纵隔,肝门,副主动脉和骶管存在增强的淋巴结。

请问该疾病的临床诊断,提交答案时不要加问号(?)。

第一个答对者,我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识:小脑性缄默症

小脑性缄默症(cerebellar mutism,CM)是多见于儿童后颅窝肿瘤术后,偶然继发于小脑出血、炎性反应及创伤,以语言障碍为主,常合并口咽运动障碍和精神改变的一组暂时性临床综合征。本文就其临床特点、发病机制、预后及预防做一综述。

一、临床特点

1.发病率:CM的发生率各家报告不一,总体发病率约为5%-10%,约90%发生于儿童。近年随着对CM认识的不断加深,报道的发病率也较前有所增高。CM及继发性构音障碍的发生率高达11%-29%。

2.好发部位:CM多发生于后颅窝肿瘤广泛切除术后,约90%肿瘤位于小脑近中线部位。早期研究认为肿瘤大小与CM的发生相关,近年研究认为脑干受压,小脑脚、蚓部及蚓周结构受累与CM的发生有关。

3.潜伏期及持续时间:CM显著临床特点是有潜伏期和自限性,潜伏期多为术后1-3d,平均持续时间7-8周。总体上表现为术后即出现CM者,神经功能恢复慢,缄默症持续时间相对较长,可达数月;潜伏期长者神经功能相对恢复较快,缄默症持续时间短,可为数天。儿童组及成人组比较,潜伏期及持续时间无显著差异。

4.临床表现:

(1)精神症状与行为改变:可有拒食、躁动、情绪易变、在床上屈曲、懒动、哭闹、尖叫等表现,而且发生率较高;

(2)缄默期间患者意识清楚,但缺乏行为主动性,记忆力、理解力和问题处理能力下降;

(3)口咽部肌肉运动不能:主要表现为经口进食减少,吞咽及咀嚼运动不协调,无初始运动,但运动开始后功能基本正常;

(4)球麻痹症状:其特征是言语困难、发声障碍、进食困难三主征,可出现病理性脑干反射、锥体束征阳性、排尿不连续及尿潴留。

中华神经外科杂志 2015年1月第31卷第1期

作者:戎宏涛 岳树源(天津医科大学总医院神经外科) 惠旭辉(四川大学华西医院神经外科)
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