Bell面瘫和Ramsay-HunT综合征的MRI表现
10例经临床综合诊断及部分手术证实的周围性面瘫患者, 均为单侧患病 (右侧6例, 左侧4例) 。其中男5例, 女5例, 年龄16～80岁, 中位年龄46.5岁。病程7天～24个月, 平均70天。3例受凉后出现面瘫, 3例伴有耳部疱疹, 4例无明显诱因。10例均行面神经肌电图检查：6例面神经重度损害, 3例面神经中度损害,1例因不配合失败。仅3例行泪液分泌试验 (2例阳性, 1例阴性) 。1例行味觉试验, 患侧较键侧明显迟钝；4例有高血压,1例患有糖尿病, 1例患有冠心病；4例行面神经管迷路段、鼓室段及乳突段减压术, 术中均可见此3段面神经肿胀、变粗。根据临床症状及体征, 3例确诊为Ramsay-HunT综合征, 7例诊断为Bell面瘫。
结 果
10例面神经T1WI均表现为等信号 (均与健侧相比较) , 并呈不均匀增粗,其中3例T2WI示鼓室段呈略高信号 (图1、2) , 其余7例面神经各段均呈等信号 (图3、4) ；增强后面神经明显强化, 显示更加清晰。分别测量所有患者增强后的MRI信号值, 计算平均值及标准差, 并进行统计学分析, 经配对T检验, P均<0.01, 表明MRI增强扫描患侧、健侧面神经信号强度存在显著差异 (表1) 。同时根据双侧信号强度差值的大小判断面神经是否受累以及面神经不同部位的受累数及其MRI信号强度 (表2) 。
表1 MRI增强后患侧与健侧信号强度值分析 (n=38)
表2 MRI增强前后显示面神经各部位受累情况 (n=38)
根据双侧信号差值大小判断面神经阳性为26个节段 (26/38, 68.4%) , 其中面神经迷路段4个节段 (4/26, 15.4%) , 前膝部9个节段 (9/26, 34.6%) , 鼓室段6个节段 (6/26, 23.1%) , 乳突段7个节段 (7/26, 26.9%) 。4例行面神经管鼓室段至茎乳孔减压术, 术中均可见面神经明显肿胀, 其中1例MRI判定面神经管鼓室段、乳突段为阴性, 但手术证实为阳性。
讨 论
Bell面瘫的病因不明, 目前有许多假说,如血运障碍学说、恶性高血压、遗传学说、免疫学说、糖尿病神经病变等, 但以上学说并未得到广泛认可, 基于Bell面瘫具有病毒感染性疾病的一些特点以及临床实验室研究结果, 人们更倾向于病毒感染学说, 在众多的病毒种类之中, 认为单纯疱疹病毒Ⅰ型 (herpes simplexvirus Ⅰ, HSV-Ⅰ) 是Bell面瘫的最常见原因之一。
HSV-Ⅰ为嗜神经病毒, 当感染机体后, 病毒进入周围神经末梢, 沿支配神经(面神经或三叉神经) 逆行到达膝状神经节, 在此产生潜伏感染, 潜伏期可达数年。在特定的条件下, 病毒复活并沿轴索扩散, 同时由于宿主对病毒抗原的免疫反应, 引起面神经炎, 面神经水肿在狭窄的面神经骨管内压力持续, 最终导致面瘫。目前大多数学者认同HSV-Ⅰ感染学说, 甚至有学者建议将“Bell面瘫”或“特发性面瘫”更名为“疱疹性面瘫”。
Ramsay-HunT综合征是由水痘-带状疱疹病毒所引起的耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫三联征, 1907年Ramsay-HunT首先描述, 因此称之为Ramsay-HunT综合征, 亦称带状疱疹膝状神经节综合征。
临床认为多有潜在感染水痘 (带状疱疹病毒) 病史, 当病毒被激发后, 侵犯颅神经引起相应的神经症状。Ramsay-HunT综合征是该病毒在耳部形成疱疹的同时, 侵犯面神经, 并引起耳痛、面瘫等症状。Ramsay-HunT综合征分为3型：Ⅰ型, 耳廓带状疱疹；Ⅱ型, 耳廓带状疱疹伴有面瘫；Ⅲ型, 除耳廓带状疱疹、面瘫之外, 还伴有其他颅神经病变。
图1~3为同一患者, 左侧Bell面瘫。面神经鼓室段 (白箭) 较对侧增粗、迂曲, 横断面呈等T1、长T2信号 (图1、2) ；增强横断面T1WI。左侧面神经鼓室段 (白箭) 较对侧略强化 (图3) , 术中见面神经全程肿胀
图4 右侧Bell面瘫
增强横断面T1WI。右侧面神经迷路段、前膝部及鼓室段前部 (白箭) 较对侧明显强化。术中见面神经膝部、迷路段、鼓室段面神、乳突段明显水肿变粗
MRI 诊断Bell面瘫的方法及原则
典型的Bell面瘫在临床上较少进行影像学检查, 当面瘫持续2个月以上或面瘫症状不典型时, 常需要影像学检查排除有相似临床表现的其他疾病, 这些不典型症状主要包括面瘫症状慢性进行性加重、面神经痉挛发展至面瘫、面瘫反复发作、不同程度的面部疼痛、多发颅神经症状。主要需排除面、听神经肿瘤, 腮腺恶性肿瘤、脑干肿瘤、乳突炎、胆脂瘤、多发硬化等疾病, MRI对排除上述疾病起着至关重要的作用。
MRI增强扫描是诊断Bell面瘫的有效方法之一。国内外学者分别利用增强前后或增强后患侧与健侧之间的比较, 肉眼判断面神经是否有强化。
笔者认为该方法存在以下缺点：
(1) 正常面神经可有轻度强化, 即使选择相同层面、增强前、后的图像, 并采用相同的窗宽、窗位, 以此判断患侧面神经是否有强化仍有一定困难。
(2) 相同扫描参数, 不同时间扫描, 仍会存在信号差异。因此相同条件同时扫描, 获得患侧与健侧图像进行比较更具有客观性。
一般Bell面瘫患侧较健侧强化明显, 利用双侧对比有利于判断强化程度的准确性, 尽管如此仍有一定困难。本研究通过计算健侧与患侧的差值, 对判断面神经病变有了进一步提高。横、冠、矢状面对于显示面神经不同节段起到优势互补的作用, 很难说某一个断面优于其他断面。脂肪抑制序列有助于鉴别高信号的脂肪成分, 有时中耳鼓室黏膜强化也可能被误认为面神经鼓室段异常强化。
本研究存在的不足之处
对于Bell面瘫的诊断, 尽管MRI增强扫描是有效的方法之一,但并不是筛查性的诊断方法, 只有当出现“非典型Bell面瘫”时, MR检查才显得至关重要。正常面神经强化多见岩浅大神经、鼓室段, 乳突段较少见, 本研究在选择测量点的位置时, 并没有回避上述因素, 而是选择在面神经迷路段、膝部、鼓室段及乳突段相对强化明显的部位, 对每一部位没有明确规定。
本组有4例行面神经鼓室段至茎乳孔减压术, 术中均可见面神经鼓室段至茎乳孔明显肿胀, 其中3例术中所见面神经改变与MRI定量判定一致；1例术中与MRI定量判定结果不一致,MRI示面神经全程较对侧增粗, 增强值<100, 根据本组研究方法确定为阴性, 术中见面神经全程肿胀。Tien等报道2例患者中度强化或没有强化,1例为急性患者, 1周后MRI随访, 强化程度减低至中度强化；另1例急性患者15个月后面瘫恢复, MRI未见强化, 因此面神经未见强化有可能提示面神经完全恢复。本组1例MRI未见强化, 病史长达18个月, 但可见面神经增粗, 面瘫症状尚未完全恢复, 其原因尚待进一步研究。
本组多数病例平扫时可见面神经某一节段增粗 (与对侧比较) , 与文献报道MRI平扫均未发现面神经形态异常不一致。文献报道MRI检查平均时间为11天, 本组平均为70天, 时间差别较大, 考虑MRI上不同表现与面神经炎处于不同病程有关。此外, 由于本组病例数相对较少, 对于MRI增强后的界值尚未明确, 有待于进一步研究。
[1]刘中林,于京隔,李静,王振常.Bell面瘫和Ramsay-HunT综合征的MRI表现[J].临床放射学杂志,2011,30(08)：1120-1123.