慢性肾炎会遗传吗?「免疫相关肾脏健康科普48」

慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎。前两者不会直接遗传,但是子女得肾病的几率较正常人升高。常见的遗传性肾炎称为Alport综合征,又称为眼-耳-肾综合征,是一位名叫Alport的学者在1927年首次报道的,1978年在我国首次报道。这个疾病有不同的遗传方式,最常见的一种遗传方式与性别有关,即母亲患病传子也传女,父亲患病传女不传子。

Alport综合征发病年龄早,70%患者于10岁前发病,早期常无自觉症状,大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿,病情呈持续缓慢进展,待发现时病情已较严重。男性患者比女性表现严重,在20~30岁青壮年期常发生肾功能衰竭,大部分于40岁前死亡。女性患者病情较轻,可有正常寿限,但也可发展为尿毒症。

血尿是本病最突出的临床表现,所有患者都有镜下血尿,多数伴肉眼血尿,早期一般没有蛋白尿,随病程进展可逐渐出现,蛋白尿常和高血压同时出现,常提示预后不良。神经性耳聋是本病的另一个特征表现,约40%~60%的患者受累,男性多见,耳聋多呈双侧对称性。15%~30%的患者会出现眼部病变,主要包括晶状体和视网膜疾病。 Alport综合征的诊断可以依靠临床症状、家族史、特异的肾脏病理改变和基因学检查。目前没有特效的治疗方法,主要是对症治疗,患者应避免劳累、感染,慎用肾毒性药物保护Alport综合征患者肾功能,延缓肾脏病进展。肾功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和肾移植。

文案:王一梅

原创插图:徐灵菡

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