慢性肾炎会遗传吗?「免疫相关肾脏健康科普48」

慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎。前两者不会直接遗传,但是子女得肾病的几率较正常人升高。常见的遗传性肾炎称为Alport综合征,又称为眼-耳-肾综合征,是一位名叫Alport的学者在1927年首次报道的,1978年在我国首次报道。这个疾病有不同的遗传方式,最常见的一种遗传方式与性别有关,即母亲患病传子也传女,父亲患病传女不传子。

Alport综合征发病年龄早,70%患者于10岁前发病,早期常无自觉症状,大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿,病情呈持续缓慢进展,待发现时病情已较严重。男性患者比女性表现严重,在20~30岁青壮年期常发生肾功能衰竭,大部分于40岁前死亡。女性患者病情较轻,可有正常寿限,但也可发展为尿毒症。

血尿是本病最突出的临床表现,所有患者都有镜下血尿,多数伴肉眼血尿,早期一般没有蛋白尿,随病程进展可逐渐出现,蛋白尿常和高血压同时出现,常提示预后不良。神经性耳聋是本病的另一个特征表现,约40%~60%的患者受累,男性多见,耳聋多呈双侧对称性。15%~30%的患者会出现眼部病变,主要包括晶状体和视网膜疾病。 Alport综合征的诊断可以依靠临床症状、家族史、特异的肾脏病理改变和基因学检查。目前没有特效的治疗方法,主要是对症治疗,患者应避免劳累、感染,慎用肾毒性药物保护Alport综合征患者肾功能,延缓肾脏病进展。肾功能衰竭患者可行血液透析、腹膜透析和肾移植。

文案:王一梅

原创插图:徐灵菡

(0)

相关推荐

  • Alport综合征诊断和治疗专家推荐意见

    Alport综合征(Alport syndrome)亦称遗传性进行性肾炎,临床特点是血尿.蛋白尿及进行性肾功能减退,部分患者可合并感音神经性耳聋.眼部异常.食管平滑肌瘤等肾外表现.该病由编码肾小球基底 ...

  • 奥尔波特综合征Alport syndrome

    概述 奥尔波特综合征 Alport syndrome(本文后称 Alport 综合征)是一种遗传性胶原病,为编码Ⅳ型胶原蛋白α-3 链.α-4 链和α-5 链的基因 COL4An(n=3.4.5)突变 ...

  • 遗传性肾病-Alport 综合征

    遗传性肾病-Alport综合征 Alport综合征 概述 l  Alport综合征(Alport syndrome,AS) 又称遗传性肾炎.眼-耳-肾综合征,由编码基底膜IV型胶原α3-6链基因突变所 ...

  • 什么是慢性肾炎?「免疫相关肾脏健康科普41」

    慢性肾炎是慢性肾小球肾炎的简称,是由各种病因引起的一组原发性肾小球疾病的总称,以蛋白尿.血尿.高血压.水肿伴缓慢肾功能减退为临床特点,它不是一种独立的疾病,可以表现为不同病理类型. 慢性肾炎病因并不十 ...

  • 慢性肾炎患者可以结婚生子吗?「免疫相关肾脏健康科普50」

    慢性肾炎也称慢性肾小球肾炎,患者在疾病控制的前提下可以结婚和生孩子. 这个前提是指症状和体征全部消失,肾功能正常,尿常规检查蛋白.细胞.管型全部消失,并且在停药后2年内,没有复发现象.如果在尚不稳定的 ...

  • 肾淀粉样变性您听说过吗?「免疫相关肾脏健康科普15」

    什么是淀粉样变? 淀粉样变是由"淀粉样蛋白"沉积于组织并致组织损害所引起的一种临床综合征. 各种淀粉样变均可造成多系统组织或器官的结构和功能损害,引起一系列临床表现,并伴有难以控制 ...

  • 什么是急性肾炎?「免疫相关肾脏健康科普43」

    急性肾炎是急性肾小球肾炎的简称,起病较急,一般有血尿.蛋白尿.高血压和水肿,可伴有一过性肾功能不全. 急性肾炎一般有急性链球菌感染史,以A族β溶血性链球菌最为常见,病程多呈自限性,于感染后1-4周发病 ...

  • 过敏会导致肾脏病!我们该怎么办?「免疫相关肾脏健康科普63」

    过敏性紫癜性肾炎的治疗依据病情的轻重来决定方案. 通常有皮疹,伴有血尿.蛋白尿,患者可伴有血压升高和肾功能减退,部分患者还有关节疼痛和消化道出血等皮肤和肾外表现. 一般治疗包括休息.临床对症处理水肿和 ...

  • 哪些情况需要做肾脏CT检查?「免疫相关肾脏健康科普97」

    肾脏CT能查明肾脏占位的位置.大小.形态.侵犯范围,可识别肿块为实质性.囊性.感染性.脂肪性或钙化性.肾周血肿.肾周脓肿等病变,作出定性诊断.对超声波检查不能显示的细小钙化.结石或阴性结石,检出率较高 ...

  • 如何评价肾小管功能?「免疫相关肾脏健康科普93」

    肾脏主要由肾小球.肾小管和肾间质组成.之前我们经常提到的是肾小球的评价指标,那么如何评价肾小管的功能呢? (1)肾小管最大重吸收量的测定 通过肾小管葡萄糖最大重吸收量来反映.正常人尿糖阴性,当血糖在8 ...

  • 同位素肾图能评价肾功能吗?「免疫相关肾脏健康科普100」

    肾科医生经常让肾血管狭窄.泌尿道梗阻的患者做同位素肾图,肾友们一听说这个检查有辐射就望而却步了.那么,这些患者是否有必要做同位素肾图呢?同位素肾图可以评价肾功能吗? 同位素肾图(以下简称"肾 ...

  • 药物为什么容易引起肾损害?「免疫相关肾脏健康科普104」

    肾脏是人体最重要的排泄器官,排除水分,排出代谢废物.毒物.药物. 插图来源于网络 我们服用的大多数药物在体内并不蓄积,主要通过肝肠系统或者肾脏以原形或代谢产物的方式排出体外.和其他经过肾脏排出的物质一 ...