囊性脑膜瘤丨MRI诊断及分型


脑膜瘤是颅内最常见的脑膜起源的原发性非上皮性肿瘤,起源于脑膜的蛛网膜粒细胞,占中枢神经系统肿瘤的20%,当肿瘤内或周围出现囊性成分时被称为囊性脑膜瘤。

囊性脑膜瘤的实性成份与脑膜瘤MRI表现类似,表现为病灶与硬脑膜宽基底相连,邻近骨质的反应性增厚,“脑膜尾征”等。

发病部位及好发年龄同脑膜瘤一致,最好发于大脑凸面,尤其以额顶部多见,其次为大脑镰旁,另外,囊性脑膜瘤还可发生于桥小脑角区、嗅沟、鞍区等部位。

囊性脑膜瘤最常见的组织学类型为脑膜上皮型脑膜瘤。

分型及形成机制

以往文献对于囊性脑膜瘤的分型较多,最常用的是Rengachary分型和Nauta分型。Worthington等依据Nauta分型提出了Nauta V型,即大囊附壁结节型,囊壁含肿瘤细胞。

Nauta分型将囊性脑膜瘤分为4型:

  • Ⅰ型:囊位于瘤内,囊腔位于肿瘤中央,四周皆为肿瘤组织

  • Ⅱ型:囊位于瘤内,囊腔位于肿瘤边缘,由一层肿瘤组织包绕

  • Ⅲ型:囊位于瘤外,囊壁一部分由肿瘤组织,一部分由脑组织构成

  • Ⅳ型:囊位于瘤外,囊壁由蛛网膜构成

成因:

①肿瘤变性;②分泌型脑膜瘤;③坏死灶转变为囊腔;④肿瘤周围增生的胶质细胞产生液体;⑤肿瘤周围水肿、变性的脑组织发生囊变,或含液间隙融合形成较大囊腔;⑥肿瘤和脑组织之间的蛛网膜下腔引流不畅,逐渐形成囊腔。

Nauta Ⅲ型囊性脑膜瘤是由于脑膜瘤周围脑脊液滞留在肿瘤与脑组织之间,形成假性囊肿,如假性囊肿周边发生粘连、增生,则形成真性囊肿,这种囊肿的囊壁多为结缔组织、神经胶质细胞组成,也可有肿瘤的浸润。

Nauta Ⅳ型囊性脑膜瘤是由于肿瘤生长压迫瘤旁的蛛网膜下腔,形成假性囊肿,囊肿壁的胶质细胞或纤维组织粘连、增生,形成蛛网膜囊肿,此型也可能是瘤旁先天性蛛网膜囊肿。

各分型MRI表现

囊性脑膜瘤的实性部分具有一般脑膜瘤的特点,T1WI示信号强度较白质略低,T2WI示信号强度与白质相等或略高,与灰质相等或略低,也就是与正常脑组织的信号相似,静脉注射Gd-DTPA后会明显提高囊性脑膜瘤的可辨性,其实性部分明显均一强化,周围可有连续或不连续的低信号影,多数是脑脊液缝隙,少数是被挤压的硬脑膜、静脉窦或移位的动脉分支,而囊性部分为无强化的低信号。NautaⅣ型因为是脑膜瘤旁的蛛网膜囊肿,囊壁不强化。

图1 NautaⅠ型囊性脑膜瘤。囊腔位于肿瘤中心,增强示病灶实性部分呈明显强化(箭),囊性部分无强化。

图2 Nauta Ⅱ型囊性脑膜瘤。囊腔位于肿瘤周边,增强示病灶实性部分呈明显不均质强化(箭),囊性部分无强化。

图3 Nauta Ⅱ型囊性脑膜瘤

图4 Nauta Ⅳ型囊性脑膜瘤。囊腔位于肿瘤周围的脑实质内并与肿瘤直接相邻,囊性部分及囊壁无强化。 

图5 Nauta V型囊性脑膜瘤。增强示右侧额顶部大囊附壁结节病灶(箭),附壁结节及囊壁明显强化。

治疗

瘤内型(NautaⅠ型和Ⅱ型)囊性脑膜瘤的囊壁含肿瘤组织、神经胶质及结缔组织等,囊液一般为肿瘤的分泌物或坏死囊变形成,呈草黄色,因囊壁含肿瘤细胞,故建议手术中应完整切除囊壁。

瘤周型(Nauta Ⅲ型和Ⅳ型)囊壁一般多由蛛网膜、纤维增生及胶质构成,可含或不含瘤细胞,囊液一般多为清亮的脑脊液。为避免术后复发,在技术可行的情况下,应在术中完整的切除囊性脑膜瘤囊壁。

鉴别诊断

易误诊为颅内其他含坏死囊变的肿瘤,需要与以下病变鉴别:

单发转移瘤:具有原发肿瘤病史,好发于大脑皮髓质交界区,中老年人多见,病灶体积较小,瘤周水肿显著;

胶质瘤:体积一般较大,多位于额颞叶深部脑实质,形态不规整,囊变、坏死及出血多见,增强扫描强化程度略低于囊性脑膜瘤实性成份;

血管母细胞瘤:好发于小脑半球,“大囊小结节”是其典型表现,增强扫描肿瘤附壁结节显著强化,囊性成份及囊壁均无强化,病灶处可见流空血管信号引入;

成人髓母细胞瘤:多位于小脑半球且贴近于脑表面,囊变、坏死多见,MR平扫表现与囊性脑膜瘤相似,但增强扫描显示肿瘤实性成份呈轻-中度强化。

综上所述,囊性脑膜瘤较少见,容易误诊,MRI检查可对其进行分型,并清晰地显示肿瘤的囊壁有无强化以及肿瘤与周围结构的关系,对于手术方案的选择有重要的指导意义。为避免术后复发,在技术可行的情况下,应在术中完整的切除囊性脑膜瘤囊壁。

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