【W046】眼眶扁平肥厚型脑膜瘤

病史:患者,女,右眼视力模糊,右额部疼痛。

CT表现:右侧蝶骨和额骨骨质增生肥厚,右侧眶上裂变窄,眼眶后部受侵,未见明显软组织肿物,周围软组织未见异常。

最后诊断:(右侧蝶骨)扁平肥厚型脑膜瘤。

眼眶扁平肥厚型脑膜瘤(en plaque meningioma, EPM)

眶内脑膜瘤按起源分类,主要包括视神经鞘脑膜瘤、起源于眶骨骨膜的脑膜瘤及起源于异位脑膜的脑膜瘤。起源于眶骨骨膜的脑膜瘤多数位于眼眶蝶骨大翼区,造成局部骨质增厚,并可有围绕蝶骨生长的扁平状软组织肿块,故又被称为扁平肥厚型脑膜瘤(EPM)。眶骨膜为颅内硬脑膜的延续,多数认为EPM起源于眶骨膜。病变一般只发生于一侧,好发于中年女性。

临床症状:眼球突出,视力下降、头痛、复视等。

影像表现:

CT:骨质异常,蝶骨大翼增生肥厚,累及或不累及邻近骨质,增厚的骨质边缘毛糙,多呈毛刷状,不伴有骨质破坏和骨膜反应,肿瘤呈扁平状,多为等密度,有时不能明确显示软组织肿块,增强扫描显著强化。

MRI:发现的软组织肿块,特点为围绕蝶骨大翼生长,突向眶内者多为扁平状,可压迫外直肌及视神经;突向颅内者呈半圆形较多,也可为扁平状,多与脑组织分界清楚,推压颞叶可造成大片水肿。肿瘤T1WI为等信号或略低信号,T2WI为略高或高信号,增强扫描后呈均匀明显强化;MRI有助于准确判断病变范围及与邻近结构的关系。

鉴别诊断:

骨纤维异常增殖症:病史较长,多见于青少年,可发生于眼眶蝶骨,一般为多骨多发,典型的呈毛玻璃样改变,不伴有软组织肿块。当EPM的眶内侧软组织肿块不明显时,与骨纤维异常增殖症鉴别较困难。

畸形性骨炎(Paget's病):多发生于老年人。在发病过程中同时有骨质增生和骨质吸收,新生骨骨化不全,结构紊乱。发生于颅骨者,表现为颅骨增大,骨质增厚,密度增高,骨质不完整,呈绒毛状或棉团状,不伴有软组织肿块。

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