肺软骨瘤影像表现

胸科之窗

这不仅仅是一个公众号....

王鲲鹏  魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

简介

软骨瘤是起源于软骨细胞的良性肿瘤。软骨瘤通常见于长骨，肺内的软骨瘤分为支气管内支气管软骨瘤和肺实质内的肺软骨瘤，肺软骨瘤很少见，发病率约占所有良性肺肿瘤的0.1%。虽然肺软骨瘤是一种良性疾病，但与卡尼三联征（肺软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤）相关，也可能发生恶变，所以肺软骨瘤也存在一定的致命风险。

病因

肺软骨瘤的起源尚不清楚，目前有一些基于理论的推测：肺软骨瘤起源于肺组织的异位软骨，血流中的软骨细胞也可以流入肺；在一定条件下，网织细胞和结缔组织向原始方向发育成为间叶组织胚胎，然后发育成软骨细胞。目前有关肺软骨瘤报道较少，发病多为40-50岁女性。

临床症状

大多数患者无症状，肺软骨瘤的症状取决于肿瘤的大小和位置，可出现的呼吸系统症状包括咳嗽伴咯血或痰和呼吸急促。症状主要是由于肿瘤压迫了周围的组织造成的。肺软骨瘤累及肋间神经或侵犯胸壁时可有胸痛。

影像表现

肺软骨瘤的典型影像表现为:边界清楚的圆形或椭圆形结节或肿块，可有分叶，呈不均匀的软组织密度肿块，大多伴钙化，无毛刺、卫星性病变，无肺门、纵隔肿大淋巴结。钙化形态包括：中央性、弥漫性、爆米花状、层状、点状、树枝状，当出现点状及树枝样钙化时提示可能存在恶变。增强CT扫描可见早期或延迟期轻度不均匀强化，CT值上升多＜10HU。

图1 一名62岁女性肺软骨瘤患者。CT扫描纵隔窗（A）显示在左肺上叶有一个略分叶状、界限清楚的结节，动脉期（B）CT值上升10HU，静脉期（C）CT值上升14HU。动脉期冠状位重建（D）

图2 一名47岁女性肺软骨瘤患者。CT扫描横断面肺窗(a)和纵隔窗图像(b) 见右肺上叶轻度分叶状、界限清楚的结节，内见多发小的钙化结节。增强扫描动脉期 (c)CT值上升3HU、静脉期 (d) CT值上升8HU，呈轻度强化

图3 一名53岁女性肺软骨瘤患者。CT扫描横断面纵隔 (a)和骨窗(b)见左肺下叶直径约10.7cm轻度分叶状、边界清楚的肿块，特征性环形钙化，胸壁粘连，提示可能存在恶性浸润。(c, d)病变由成熟的黏液样软骨和钙化软骨(HE:400 x)。

图4 一名肺软骨瘤患者，CT扫描显示一个大的不均匀的密度肿块，并伴有不同形态的钙化。肿瘤由软骨基质包裹的成熟软骨组织分化而成(HE: 200 x)。

鉴别诊断

由于其发病率低，且患者往往无症状，因其钙化多见容易被误诊为结核肿瘤、错构瘤(特别是软骨型错构瘤)，当无钙化时往往被误诊为周围型肺癌。结核瘤多伴钙化，卫星灶也是结核瘤的特征性影像表现，好发部位为上叶尖后段及下叶背段。肺错构瘤的大多数患者是男性，而肺软骨瘤主要发生在成年女性，脂肪和钙化是错构瘤特征性影像表现，而肺软骨瘤内脂肪罕见。周围型肺癌常表现为毛刺样肿块，胸膜凹陷，不均匀强化，常伴有肺门或纵隔肿大淋巴结，肺癌钙化少见且多位于中央。

小结

肺软骨瘤发病率较低，术前诊断困难，需要综合临床、影像进行分析。在诊断为肺软骨瘤时要警惕卡尼三联征的存在，以预防潜在的不良预后。由于肺软骨瘤有潜在恶变的风险，定期随访也非常重要。

参考文献：略