急性颈髓脊髓前动脉综合征2例的诊治探讨
病例一：患者男性，70岁，因“突发四肢无力1天”入院。患者躺在床上时突发胸痛，半分钟后颈部疼痛，半小时后胸背痛较前明显缓解，出现双上肢疼痛麻木无力。
2 h后发现双下肢麻木无力，右下肢为著，双下肢无法站立，且排小便困难。
4 h后于我院急诊就诊。就诊后22 min予注射用阿替普酶 (爱通立)67.5 mg静脉溶栓。
患者既往有饮酒史，无吸烟史，无高血压、糖尿病史，无发热，无前驱感染。
急诊查体：神清，语利，双侧鼻唇沟对称，面部感觉对称。美国国立卫生研究院脑卒中量表 (NIHSS) 评分：7分，格拉斯哥昏迷评分 (GCS) ：15分。右上肢近端肌力3级；远端肌力3-级；右下肢肌力3+级；左上肢近端肌力4+级，远端肌力3+级；左下肢肌力4级。左下肢跟膝胫试验完成差，余肢体因肌力减退共济检查无法配合。双上肢深浅感觉减弱，右下肢痛觉明显减弱，深感觉减弱；左下肢痛觉完全丧失，深感觉保留。四肢腱反射 (+) ，会阴部感觉减弱，提睾反射 (-) ，双侧病理征 (-) 。
溶栓后体检：体温：36.3°C，心率：76次/分，呼吸：18次/分，血压120/80 mm Hg。患者神清，语利，颅神经查体未见异常。NHISS评分：6分，GCS：15分。右上肢近端肌力5-级，远端肌力3-级；右下肢肌力3+级；左上肢近端肌力5-级，远端肌力3+级；左下肢肌力5-级。双上肢深浅感觉减弱，右下肢痛觉明显减弱，深感觉减弱；左下肢痛觉完全丧失，深感觉保留。四肢腱反射 (+) ，会阴部感觉减弱，提睾反射 (-) 。双侧病理征 (-) 。
辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、丙肝抗体、乙肝抗原、梅毒抗体、人免疫缺陷病毒 (HIV) 抗体、肿瘤指标、心肌损伤标记物未见异常。同型半胱氨酸19.1μmol/L。低密度脂蛋白胆固醇：2.97 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：1.03 mmol/L。
心电图：(1) 窦性心律；(2) 无ST-T段改变。动态心电图：(1) 窦性心律；(2) 房性早搏；(3) 室性早搏。B超：非均质脂肪肝。心超：二、三尖瓣少量反流。
胸部电子计算机断层扫描 (CT) ：两下肺散在坠积性改变。颅脑CT：未见出血；
颅脑CT血管造影 (CTA) ：左侧椎动脉颅内段硬化狭窄；颅脑CT灌注 (CTP) ：未见明显异常。
颈部增强磁共振成像 (MRI) 示：C4-6脊髓水肿 (图1A) ，C6-8段脊髓T1加权像 (T1WI) 等信号，T2加权像(T2WI) 高信号，弥散加权成像 (DWI) 高信号 (图1B) ，提示脊髓缺血表现。
颈部磁共振血管成像 (MRA) 示：右侧椎动脉近端狭窄 (图2) 。主动脉CTA示主动脉弓局部硬化，管壁见一溃疡 (图3) 。颅脑MRI示右侧小脑半球少量梗死 (图4) 。
病例二：患者男性，61岁，因“突发胸闷、四肢无力1天”入院。患者用力大便站起后突发胸闷，无胸痛，5 min内出现双手不灵活，继而出现双下肢无力，站立不稳。4 h后于我院急诊就诊。就诊后25 min予注射用阿替普酶 (爱通立) 81 mg静脉溶栓。
患者无胸痛，无发热，无前驱感染史。急诊体检：神清，语利。NIHSS评分：10分，GCS：15分。左上肢近端肌力5级，远端肌力4+级；右上肢近端肌力4-级，远端肌力3+级；左下肢肌力3-级；右下肢肌力3+级；双侧病理征 (+) 。溶栓完成后无力症状有所好转，NHISS评分降为5分。
图1：颈部MRI
图2：颈部MRA
图3：主动脉CTA
图4：颅脑MRI
入院体检：体温：36℃，心率：80次/分，呼吸：18次/分，血压：127/73 mmHg。神清，言语低微，左侧瞳孔小，左睑裂小，右鼻唇沟浅，悬雍垂偏右，双侧咽反射迟钝。NIHSS评分：5分，GCS：15分。左上肢近端肌力4级，远端3-级；左下肢肌力2级，右上肢近端5级，远端4+级；右下肢近端肌力5-级，远端肌力5级。双侧指鼻试验稳准，左侧跟膝胫试验稳准。深浅感觉未见明显异常。双上肢腱反射 (+) ，右侧病理征 (+) ，左侧病理征 (-) 。
辅助检查：血常规、生化、凝血功能、血沉、肿瘤指标等未见明显异常。心肌损伤标记物：正常。
腰穿压力：83 mm H2O，无色透明，脑脊液白细胞数2×106，脑脊液蛋白定量 (+) ，脑脊液总蛋白：0.45 g/L，脑脊液葡萄糖：4.1 mmol/L，寡克隆带：阴性。脑脊液无细胞-蛋白分离。低密度脂蛋白胆固醇：1.53 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：0.68 mmol/L。
颅脑CT未见出血，颅脑CTA、CTP未见异常。
胸部CT：未见明显异常，无主动脉夹层征象。
主动脉CTA：全主动脉硬化。
头颅MRI：未见新发梗死。颈部MRA：颈部血管未见明显异常。
颈部MRI：C4-T1段T1WI等信号，T2WI高信号，提示脊髓缺血 (图5) 。心电图：(1) 窦性心律；(2) 无ST-T段改变。心超：二、三尖瓣少量反流。
腹部B超：非均质性脂肪肝。大脑中动脉管壁成像：右侧椎动脉颅内段纤细，末段延续为小脑后下动脉，为先天发育所致；扫描层面椎-基底动脉管壁稍增厚，未见明确斑块形成。
病例一：诊断为ASAS；脑梗死 (大动脉粥样硬化型，静脉溶栓后) ；右侧椎动脉狭窄；颈椎病 (C4/5-C6/7椎间盘突出) 。
入院后予患者阿司匹林肠溶片 (拜阿司匹林) ，每次100 mg，一日1次，硫酸氢氯吡格雷片 (波立维) ，每次75 mg，一日1次，抗血小板聚集；阿托伐他汀降脂；依达拉奉清除自由基，以及丁苯酞、泮托拉唑、疏血通注射液、长春西汀、乳酸钠林格、乳果糖治疗。
入院时症状较前缓解，无力及感觉障碍均较前好转。入院2 d后左下肢肌力完全恢复，入院5 d后右上肢肌力恢复至近端肌力5级，远端肌力3级。右下肢浅感觉恢复正常，左下肢深感觉恢复正常。
图5：颈部MRI
入院14 d后患者出院，出院体检：NIHSS评分：3分，GCS：15分，右上肢近端肌力5级，远端肌力3级；右下肢肌力5级；左上肢近端肌力5级，远端肌力4级；左下肢肌力5级。双上肢深浅感觉减弱，右下肢深感觉减弱；左下肢痛觉减弱。左下肢跟膝胫试验完成差。
出院后继续双药联合抗血小板治疗 (阿司匹林、氯吡格雷) 3个月，后改为阿司匹林单药抗血小板治疗，阿托伐他汀降脂。6个月后随访，症状进一步好转，查体：右手大鱼际萎缩，右上肢近端肌力5级，远端肌力4级，右下肢、左侧肢体肌力5级。
病例二：诊断为ASAS；高血压病3级；2型糖尿病。
入院后发现尿潴留，大便失禁。予留置导尿，阿司匹林肠溶片 (拜阿司匹林) ，每次100 mg，一日1次，硫酸氢氯吡格雷片 (波立维) ，每次75 mg，一日1次，抗血小板聚集；瑞舒伐他汀20 mg强化降脂；依达拉奉清除自由基，前列地尔、疏血通、丹参酮、泮托拉唑、丁苯酞、格列齐特、氨氯地平、枸橼酸钾、乳果糖、电子生物反馈、重复电刺激治疗。
入院16 d后出院，出院体检：NIHSS评分：3分，GCS：15分，神清，语利，双侧咽反射灵敏。左上肢近端肌力5-级，远端4级；左下肢肌力4-级；右侧上、下肢肌力5级。出院后患者继续服用阿司匹林、氯吡格雷3个月，后改为阿司匹林、瑞舒伐他汀、格列齐特、丁苯酞胶囊。
ASAS是一种发病率低，误诊率高的疾病。Nedeltchev等总结了57例脊柱缺血 (2/3是ASAS引起) 的原因，最常见的原因是动脉粥样硬化，其次是主动脉病变和退行性脊柱疾病。心脏栓塞、全身性低血压和硬膜外麻醉是脊髓缺血的罕见原因。28%原因尚仍不清楚。
ASAS的主要危险因素是高血压、吸烟、糖尿病、高胆固醇血症，以及脑血管事件的阳性家族史和脑血管事件的个人史。
本文病例一患者为老年男性，主动脉CTA提示主动脉弓局部硬化，管壁见一溃疡。考虑病因可能是主动脉附壁栓子脱落，栓子进入椎动脉后，分为两部分，一部分进入脊髓前动脉引起脊髓前动脉梗死，另一部分继续上行进入基底动脉，然后进入右侧小脑上动脉，阻塞其远端的分支。栓子的密度比较小，容易破碎。该患者小脑梗死区域呈供血区远端散在梗死也印证了我们的推测。
病例二患者中年男性，有吸烟史、糖尿病史、高血压病史等，且治疗中应用重组人组织型纤溶酶原激活物 (rt-PA) 症状短时间即有所缓解，考虑动脉粥样硬化可能大。
ASAS临床表现多为脑卒中样起病，脊髓症状在数分钟到数小时达高峰，也可在数天内逐渐加重。首发症状多为病变水平相应部位的根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪。患者多有分离性感觉障碍，痛觉及温度觉障碍，以及尿便障碍，而振动觉、位置觉和部分触觉保留。本文中两例均为突发起病，数小时内到达高峰，均有瘫痪及感觉障碍、尿便障碍。但病例一深感觉也有部分损伤，而病例二无感觉异常。
脊髓MRI是惟一能直接显示脊髓梗死区域的方法，表现为相应的血管供应区脊髓异常信号，常规T2WI显示病灶为条状或片状高信号，可伴有脊髓肿胀，T1WI主要表现为等信号或低信号。轴面T2WI可显示髓内对称性高信号，典型病例表现为“蛇眼征”。急性期DWI表现为高信号，随着检查时间距发病时间的延长，DWI信号呈逐渐减低趋势。本文中病例一颈部MRI提示C4/5-C6/7水平T1WI等信号，T2WI高信号，强化后可见条样强化。脊髓变性水肿，DWI提示高信号。病例二颈部MRI提示C4-T1脊髓水平T2WI信号增高，可见轻度强化。
ASAS诊断主要依靠临床表现，如疼痛、截瘫、分离性感觉障碍、尿便障碍等。脊髓MRI为主要影像学方法，脊髓数字减影血管造影 (DSA) 为最准确的手段，但因技术及其他条件限制，难以广泛开展，尤其在急性期。本病需与其他引起胸痛、胸闷的疾病相鉴别，如心肌梗死等，应完善胸部CT、心电图、胸部CTA等检查。
应与其他有脊髓功能缺损症状的疾病相鉴别，如多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、脊髓动静脉畸形、急性脊髓炎、脊髓出血及脊髓压迫症等。如与吉兰-巴雷综合征、多发性硬化等脱髓鞘疾病，可通过完善腰穿结果鉴别，前者可有蛋白细胞分离，后者可有IgG升高。影像学上，多发性硬化主要累及周围部分的白质。急性脊髓炎病前多有感染史，起病不如ASAS快，无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，脑脊液白细胞数可明显增加，急性期MRI显示，斑片样长T1WI、长T2WI异常信号，一般范围大于脊髓横断面的2/3。脊髓动静脉畸形增强CT及MRI可发现畸形血管。脊髓出血CT上呈高密度。
脊髓梗死与脑梗死治疗原则基本相同，低血压者应矫正低血压，应用血管扩张药及促神经功能恢复的药物，疼痛时予镇静止痛药。截瘫患者应避免压疮和泌尿系统感染。
近年来脑梗死时间窗内rt-PA溶栓治疗理念深入人心，亦起到了非常好的效果。同为神经系统急性梗死，国际上已有对脊髓梗死行rt-PA溶栓治疗的探索，起到了一定效果，但因仅报道过2例，无法对溶栓时间窗，溶栓前必要检查形成专家共识。本文中2例患者均在4.5 h内来院，溶栓后症状均有明显缓解，且未出现出血等不良反应。但在溶栓治疗前完善颈部CT、胸部CT、胸部CTA等检查，排除脊髓出血、主动脉夹层等亦非常必要，因急诊CTA较难以实现，故建议尽快完善颈部CT。本文中病例二患者于急诊完善胸部CT检查，排除了明显的主动脉夹层。