看图识病（237）：头痛+视力减退
一位63岁的老人，很久之前右眼视力丧失。她的左眼视力在过去一年中逐渐恶化，伴随着剧烈的头痛和头晕。体检时她有左眼睑下垂和右外直肌麻痹。
T1加权磁共振成像显示一个扩张性的星上和星旁轴外病变（白色箭头），周围、不连续和结节状强化，在延迟成像（A-C）上向心进展。病变延伸至垂体窝（*）和海绵窦，环绕左颈内动脉（箭头），无狭窄。T2WI（D）和T2 GRE（E）显示t2gre高信号和稀疏的信号去相伪影，对应于术后NECT（F）上的小钙化。
T1-weighted MR images show an expansive supra- and parasellar extra-axial lesion (white arrows) with peripheral, discontinuous, and nodular enhancement, which progresses centripetally on delayed images (A–C). The lesion extends to the pituitary fossa (*) and cavernous sinus and surrounds the left internal carotid artery (arrowheads), without stenosis. T2WI (D) and T2 GRE (E) show high T2 signal and sparse foci of signal dephasing artifacts in T2 GRE, corresponding to small calcifications on post-procedure NECT (F).
答案：巨大海绵窦血管瘤
延伸阅读：海绵窦海绵状血管瘤MRI诊断
海绵窦海绵状血管瘤(cavernous hemangiomas in cavernous sinus,CHCS)为较少见的脑外海绵状血管瘤,好发于颅中窝鞍旁,易误诊为脑膜瘤[1,2]。其解剖结构特殊且富含血管,术前正确诊断可有效切除肿瘤,避免术中发生大出血等意外。本文回顾性分析我院11例经病理证实的CHCS的MRI资料,总结其特征,提高对该病的诊断水平。
1 材料与方法
1.1 一般资料
回顾分析我院2010-07—2015-08经手术病理证实的11例CHCS患者资料,男4例,女7例;年龄18~54岁,平均34.5岁。患者出现症状到就诊时间2个月~4a;临床表现:头痛、头晕11例,眼球活动障碍2例,面部麻木2例,视力减退伴视野缺损2例。
1.2 检查方法
采用美国GE signa 1.5T MRI成像系统,头部正交线圈,层厚6mm,层间隔2mm。平扫轴位自旋回波(SE)序列T1WI(TR 350 ms,TE 10 ms)、快速自旋回波(FSE)T2WI(TR 3 000ms,TE 120ms),T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR),反转时间(TI)2 000ms。DWI采用单次激发自旋回波-平面回波(SE-EPI)序列,扩散敏感系数(b值)为(0、1 000)s/mm2。平扫结束后经肘静脉注射钆喷葡胺(Gd-DTPA),剂量0.1mmol/kg,先后行矢状位、冠状位、轴位SE T1WI增强扫描,部分患者行延迟扫描。
2 结果
病灶均位于海绵窦区及中颅窝底,左侧5例,右侧6例,9例向鞍内及鞍旁生长,鞍旁部分大,鞍内部分小呈“哑铃形”,2例呈圆形位于鞍旁,病灶直径为23~65mm,边界清楚,周围均无水肿,邻近骨质无明显增生及信号异常,颈内动脉包绕或推移。11例T1WI均低于脑灰质信号(图1A);10例T2WI呈均匀类似于脑脊液高信号(图1B),1例呈高低混杂信号。10例DWI呈等或略高信号(图1C),1例呈高低混杂信号。增强扫描MRI增强11例均显著强化,其中7例增强早期(矢状位)强化不均匀(图1D),中、晚期(冠状位、轴位)逐渐持续填充强化,趋于均匀(图1E、F)。
图1海绵窦海绵状血管瘤MRI右侧CHCS,A:病灶位于右侧海绵窦区,呈“哑铃形”,T1WI呈均匀低信号;B:T2WI病灶呈均匀类似脑脊液高信号;C:DWI与灰质比较以等信号为主;D:增强早期矢状位病灶呈不均匀明显强化,边缘强化较明显;E:增强冠状位病灶进一步强化,中心区域较强较早期明显;F:增强晚期轴位病灶持续显著强化,强化均匀一致
3 讨论
CHCS起源于海绵窦区的硬脑膜,分类为血管畸形,有时表现为肿瘤样生物学行为,包括占位效应、包绕神经血管结构等,具有确定的组织病理学特征,其出血远比脑内海绵状血管瘤少见[3,4,5]。CHCS多见于中年女性,生长缓慢,压迫海绵窦区神经、血管及邻近眶后结构,临床症状进行性加重,常表现为单侧视物模糊、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动功能障碍等,本组症状与其基本相符。根据肿瘤表面形态和有无纤维假包膜,将CHCS分成两类[6,7]:海绵状型:病灶有完整假包膜,呈“哑铃形”;“桑葚”型:病灶假包膜不完整或缺如,呈结节状。本组手术结果显示海绵状型居多,均有完整的假包膜。
CHCS临床症状缺乏特征性,临床误诊率较高。MRI现在作为中枢神经系统首要的检查方法,在CHCS的术前诊断中具有重要价值。CHCS具有典型的发病部位及形态,主要位于海绵窦旁,部分突入鞍内,典型者呈“哑铃状”,相对较大,边界清晰,占位效应明显,瘤周很少出现水肿。CHCS出血和钙化很少见,MRI信号比较均匀,尤其是在T2WI表现为类似脑脊液的均匀高信号,具有典型特征[8]。与脑内海绵状血管瘤不同,CHCS由于血窦内血液流动缓慢,无血管流空,故表现为上述典型信号特征。本组10例具有此典型信号特征。CHCS在DWI以等或稍高信号为主,说明其扩散较正常脑组织快,但由于T2透过效应,其信号并未明显减低,而是以等信号为主。
CHCS由大小不等、高度扩张的血管团组成,血供极为丰富,动态增强扫描通常表现为早期边缘明显强化,中晚期病灶呈渐进性、向心性延迟显著均匀强化,这种增强模式更像脑外(如肝脏)海绵状血管瘤,而不像脑内海绵状血管瘤。此为CHCS的又一典型影像学特征,本组所有病例均表现为明显强化,其中7例具有延迟显著强化特征。此强化特征的病理基础可能为CHCS由血窦及结缔组织组成,血窦具有内皮细胞形成薄壁,缺乏肌层,内皮细胞及纤维结缔组织迟滞了造影剂的进入,故形成延迟明显强化特点[9]。
CHCS主要应与下列疾病相鉴别:(1)鞍旁脑膜瘤:多见于中年女性,类圆形或丘状生长,钙化常见,肿瘤周围骨质常有增生,常见“脑膜尾征”;T2WI信号与脑灰质类似,高信号明显低于CHCS。增强扫描早期即呈均匀一致明显强化,但强化程度仍低于CHCS。(2)神经鞘瘤:多来源于三叉神经,类圆形或前后呈哑铃状跨颅中、后窝生长,易于囊变、坏死,信号不均匀。T2WI呈不均匀高信号,仍低于CHCS信号;增强后多呈不均匀明显强化,囊变坏死区无强化,无延迟强化特点,强化程度低于CHCS。(3)侵袭性垂体瘤:垂体瘤中心一般在鞍内,较大者可向海绵窦侵犯,并包绕颈内动脉,但仍以鞍内为主,而以鞍旁为中心。侵袭性垂体瘤常出血、坏死常见,一般呈等或稍长T1、等T2或稍长T2信号,CHCS出血少见,T2WI呈均匀高亮信号,垂体瘤强化程度也不及CHCS。
综上所述,CHCS临床较少见,血供丰富及解剖结构较复杂,术前正确诊断非常重要,其MRI表现具有典型特征,表现为鞍旁单发哑铃状病灶,无钙化、囊变及周围水肿,T2WI呈脑脊液样均匀高亮信号,增强呈渐进性均匀显著强化,MRI检查对于CHCS的术前正确诊断具有重要价值,可作为CHCS的首要检查方法。
参考文献
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文献出处：李明全,娄晓宇,苗宝娟.海绵窦海绵状血管瘤MRI诊断[J].中国实用神经疾病杂志,2016,19(12):82-83.