Neurology病例：见于抗NF 155 IgG4抗体阳性多发性神经病患者的颅神经肥大
45岁男性，表现为严重的难治性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）11年。临床查体提示四肢远端无力，共济失调，双侧面瘫，发声困难以及面部感觉障碍。尝试了数种治疗方案：静脉注射丙种球蛋白（IVIg），皮质激素，血浆置换，环磷酰胺和吗替麦考酚酯。ELISA检测提示抗NF（神经束蛋白） 155 IgG4抗体阳性（1:2000）。头颅MRI提示弥漫的多根颅神经肥大（图）。
抗NF155 IgG4抗体阳性患者年龄通常较轻，表现为感觉性共济失调，震颤，对IVIg治疗反应差。神经肥大见于多达一半的CIDP，特别是抗NF 155抗体阳性患者。也可观察到颈和腰神经根/神经丛肥大。神经科医生应注意CIDP患者伴抗NF 155抗体阳性可能出现弥漫的颅神经肥大。
（图：A-B：冠状位FLAIR；C：横断面FLAIR。三叉神经[V1，V2和V3]和动眼神经对称性肥大并强化）
[参考文献]
Franques J, Chapon F, Devaux J, Mathis S.Teaching NeuroImages: Cranial nerve hypertrophy in IgG4 anti-neurofascin 155 antibody-positivepolyneuropathy.Neurology. 2017 Feb 14;88(7):e52.
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