Neurology病例：貌似视神经脊髓炎谱系疾病复发的肥大性橄榄核变性

51岁女性，出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变（图1A-C）。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。急性期类固醇激素和血浆置换治疗并利妥昔单抗维持6个月。9个月后MRI可见新的无症状性右侧延髓病变（图1D-E），添加麦考酚酯治疗。肥大性，病灶位置和出现时机促使我们考虑因齿状核-红核-橄榄核环路（Mollaret三角[图2]）破坏所致的肥大性橄榄核变性的诊断；患者未出现腭震颤，予停用麦考酚酯。如未能识别由于先前的Mollaret三角受损导致的肥大性橄榄核变性这一延髓病变，可能导致不必要的治疗。

（图1：可见左侧齿状核T2WI高信号[A]伴强化[B]，左侧极后区高信号[C]；复查MRI可见右侧下橄榄核T2高信号/肥大[D-E]）

（图2：损伤后齿状核至红核纤维中断导致对侧下橄榄核去传入和肥大）

[参考文献]

Sechi E, Parks NE, Koeller KK, Flanagan EP.Hypertrophic olivary degeneration mimics relapse in neuromyelitis optica spectrum disorder.Neurology. 2019 Feb 12;92(7):343-344.

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