阑尾黏液性肿瘤(AMN)为一种异质性疾病(指某种原因不明的疾病),较为少见,之前有不同的术语,包括阑尾黏液囊肿、黏液囊腺瘤或囊腺癌,近年根据国际腹膜表面肿瘤小组(PSOGI)共识和美国癌症联合会(AJCC)肿瘤分期,广义的AMN包括阑尾锯齿状病变和息肉等前驱病变、阑尾低级别黏液性肿瘤(LAMN)、阑尾高级别黏液性肿瘤(HAMN)、黏液腺癌(mucinous adenocarcinoma, MAC);狭义的AMN根据WHO(2019)分类包括LAMN和HAMN,定义为黏液上皮增生的肿瘤,伴有细胞外黏液和推挤性的肿瘤前缘,根据细胞学分为高低级别和高级别,且推荐不再使用之前旧称(现统称为阑尾黏液性肿瘤,病理分为低级别和高级别)。
阑尾黏液性肿瘤可以无临床表现、也可以表现为右下腹疼痛或腹胀、腹部包块。超声表现主要为阑尾区囊袋装或腊肠状包块,内部充满胶冻样黏液,往往透声欠佳,见絮状低回声或黏液分层呈“洋葱皮样”,内部可以出现营养不良性钙化,其可位于右下腹也可位于盆腔,特别是女性容易误诊为卵巢或输卵管来源。
几乎所有阑尾低级别黏液性肿瘤病例,可见阑尾正常黏膜结构的丧失,至少局灶性伴有固有层和黏膜肌层的丧失,呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式,注意是“推挤”而不是“浸润”,如果以“浸润”方式的话即为高级别黏液性肿瘤了。
黏液细胞及黏液以“推挤性”模式进入阑尾壁↑
阑尾黏液性肿瘤的治疗主要以外科手术为主,一旦发现及早手术,完整切除肿瘤预后良好,若肿瘤突破阑尾壁或手术中肿瘤破裂,黏液溢出,在腹腔播散, 可引起严重后果,即下期要说的——腹膜假性黏液瘤。