10例青年原发性低颅压综合征误诊分析
原发性低颅压综合征(Primary intracranial hypotension，PIH)也称自发性低颅压综合征，是指原因不明颅内压低于60 mmH2O的一组临床征侯群[1]。临床以坐位或起立时头痛、恶心、呕吐及颈强为主要表现，平卧后症状迅速缓解为特征。它是青年新发每日头痛的重要病因，青年原发性低颅压综合征国内报道不多，现将本院2011年12月~2014年4月收治的10例青年原发性低颅压综合征误诊病例并结合文献报道如下，以期提高临床医生对PIH的认识和诊治水平。
1 临床资料
1.1一般资料男4例，女6例，年龄27~41岁，平均年龄34岁，急性起病4例、亚急性起病6例，病程3~14 d，平均病程7 d。均无脑外伤、颅脑及脊柱手术、病前无腰椎穿刺史、无腹泻脱水史。3例有加班、出差疲劳史，2例发病前有上呼吸道感染史，1例有颈部按摩史。
1.2临床表现首发症状头痛8例、头晕2例，后枕部弥漫性胀痛3例，全头弥漫性胀痛4例，额顶部胀痛1例，伴恶心10例、呕吐7例，伴耳鸣2例、耳闷胀感3例，伴颈肩部疼痛7例，颈部抵抗感5例，余神经系统检查未见异常。所有患者均无意识障碍。
1.3误诊情况本组病例初诊时误诊为蛛网膜下腔出血3例，颅内感染3例，血管性头痛2例，椎基底动脉供血不足及颈椎病各1例。10例误诊后均按相应疾病给予脱水降低颅内压、抗病毒、改善循环、止痛、颈椎理疗等治疗，效果不佳，8例病情反而加重。
1.4腰穿及脑脊液检查10例患者均行腰穿检查，侧卧位脑脊液压力均<60 mmH2O，其中脑脊液压力为0者2例，20~60 mmH2O者8例。脑脊液检查：蛋白增高3例、其中合并白细胞数增高2例，糖及氯化物均无异常。
1.5 影像学检查
1.5.1 颅脑CT检查 8例以头痛为首发症状的患者于起病初期均行颅脑CT检查未见异常。
1.5.2颅脑MRI检查10例患者于发病3~14 d后行颅脑MRI检查，平扫均有不同程度的硬脑膜增厚，以T2FLAIR为著，硬脑膜呈均匀、弥漫高信号，增强扫描硬脑膜呈均匀、无结节的线样强化；8例患者有脑静脉窦扩大；7例患者表现有脑沟变浅、侧脑室、脑池变小；垂体增大4例，病情好转后有动态变化，与文献报道一致[2~4]。本组病例未发现PIH的其它慢性影像学改变，如硬膜下出血、积液及脑组织下沉等。
1.5.3脊椎MRI检查本组10例患者均有颈段硬膜外间隙积液，合并胸段硬膜外间隙积液2例，颈、胸、腰段均有硬膜外间隙积液1例。主要表现为蛛网膜下腔脑脊液正常走行以外可见线状T1WI低信号影、T2WI高信号影，信号强度类似脑脊液，提示脑脊液漏。2例有颈椎间盘突出。
1.6治疗10例患者均给予去枕平卧，每日静脉滴注生理盐水2000~3000 mL，并多饮水，维持2~4周治疗后自觉症状消失，复查腰穿者3例，蛋白及细胞数均转正常，6例随访1~2年均未见复发。
2 讨 论
2.1临床特点PIH可发生于任何年龄，好发年龄30~40岁，女性多于男性，多为急性或亚急性起病，体位性头痛是其特征性表现，即直立或坐立15 min后出现头痛或头痛加重，少数患者可滞后数小时。平卧15~30 min后头痛可减轻或缓解。头痛部位最常见于枕部或枕部下方，并可向全头部发散，也可局限于额部、顶部，疼痛多呈弥漫性、双侧受累，胀痛或跳痛，伴有恶心、呕吐。本组患者首发头痛8例，7例为弥漫性胀痛，呈全头部或后枕部明显，具有体位性头痛的特点；2例以头晕起病，对症治疗无好转，出现站立位头晕加重，卧位头晕减轻的变化，其中1例发病1周后出现头痛，呈全头部持续性胀痛，也与体位有关，卧位减轻，站立位加重。颅脑MRI平扫硬脑膜T2FLAIR呈均匀、弥漫高信号，增强扫描硬脑膜呈均匀、无结节的线样强化是其特征性的影像表现[5]。本组病例脊椎MRI均发现硬膜外间隙积液，信号强度类似脑脊液，提示脑脊液漏，故推测脊髓脑脊液漏可能是青年PIH的主要病因，上述临床特点有助于本病的诊断。
2.2 鉴别诊断
2.2.1蛛网膜下腔出血突发头痛伴颈枕部不适，查体颈部抵抗感易考虑蛛网膜下腔出血，但蛛网膜下腔出血头痛呈持续性，头痛程度不随体位变化而变化。腰穿脑脊液检查：压力增高，细胞数升高，以红细胞为主。颅脑CT平扫脑池、脑裂可见高密度影，颅脑MRI检查无硬脑膜增厚及均匀、无结节的线样硬脑膜强化。本组3例误诊蛛网膜下腔出血的患者行颅脑CT检查均未见异常，应用甘露醇后头痛加重，且以站立位明显，卧位减轻，完善颅脑MRI检查平扫均示对称、弥漫的硬脑膜增厚，可见脑静脉窦扩大；2例有脑沟变浅、侧脑室变小；1例垂体增大；增强扫描示均匀、无结节的线样硬脑膜强化考虑PIH，后行腰穿检查，脑脊液压力均低于60 mmH2O。
2.2.2 颅内感染 亚急性起病，持续头痛伴恶心、呕吐，有上呼吸道感染病史，查体颈部抵抗感，易考虑颅内感染，但颅内感染的头痛呈持续性，多卧位加重或与体位无关。本组3例误诊颅内感染的患者，整个病程中无发热，应用抗感染、脱水减轻脑水肿治疗后症状加重。腰穿脑脊液压力分别为0、20、40mmH2O，蛋白增高2例、其中合并细胞数增高1例，糖及氯化物均正常。颅脑MRI平扫均示硬脑膜弥漫均匀增厚，有脑静脉窦扩大，脑沟变浅、侧脑室脑池变小；2例垂体增大；增强扫描示均匀、无结节的线样硬脑膜强化考虑PIH。
2.2.3血管性头痛多表现为头部持续性胀痛、阵发性跳痛，活动后加重、休息后减轻，神经系统检查无定位体征，颅脑CT未见异常均为本病特点，本组2例患者既往均有类似病史，本次发病前有疲劳史，但对症治疗后头痛均无缓解，且出现头痛加重，站立位时头痛剧烈，伴有恶心、呕吐，病程时限及头痛程度均与既往发作不符，并且体位性变化的头痛特点突出，后完善颅脑MRI发现弥漫的硬脑膜增厚，增强扫描有线样硬脑膜强化考虑PIH，后行腰穿检查，脑脊液压力分别为30、40 mmH2O。
2.2.4颈椎病常表现为颈背部不适、头晕、头痛及单侧上肢神经根刺激症状如疼痛、麻木、乏力等，本组病例有1例误诊颈椎病，以头晕、颈部不适就诊，对症治疗后症状加重，完善颈椎MR未见脊髓压迫改变，发现颈段硬膜外间隙积液，行腰穿脑脊液压力50 mmH2O，考虑PIH。
2.3 发病原因及机制
原发性低颅压综合征(PIH)也称为Schaltenbrand综合征，是由德国神经外科医生Schaltenbrand 1938年最先描述，指在没有腰穿、手术和外伤的情况下发生的脑脊液压力降低综合征。本组10例均为PIH。PIH的发病机制尚未完全阐明，可能为(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能障碍，使脑脊液生成减少；(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，使脑脊液回流过快过多；(3)潜在脑脊液漏[6]，近年随着影像技术的发展，越来越多的病例报道证实，大多数PIH可能源于脑脊液漏。但引起脑脊液漏的具体原因还不十分明确，可能与外伤、脊椎骨性病变、硬脊膜局限发育薄弱或异常有关[7~9]。甚至有人认为与全身性结缔组织病有关[10]。但本组患者除1例有颈部按摩，3例疲劳后发病，有2例MRI示颈椎间盘突出，均无明显外伤、过度用力等病史；也未发现全身结缔组织病的存在。
2.4 诊治体会
青年PIH是青年新发每日头痛的主要病因，临床并不少见，造成目前误诊漏诊的原因是其一青年PIH的临床症状不典型，尽管多数病例以头痛为首发症状，但头痛的体位性变化特点早期不突出，往往被患者忽视，部分病例以头晕、耳鸣、颈背部不适等为主要症状，同时出现的脑膜刺激征更易将PIH的诊断引入歧途；其二临床医生对青年PIH的诊断缺乏认识，认为PIH是少见或罕见疾病，对PIH的临床特点认识不足，病史询问不全面，尤其是头痛的体位性变化特点以及体位变化对头晕、耳鸣其它症状的影响缺乏重视。
PIH作为青年新发持续性头痛的重要病因应引起临床医生的高度重视，重新认识并掌握青年PIH的临床特点，完善病史询问，均能明显提高PIH的诊断率，本组10例患者的脊椎MRI均于颈段蛛网膜下腔脑脊液正常走行以外见线状T1WI低信号影、T2WI高信号影，信号强度类似脑脊液，提示脑脊液漏。脊髓脑脊液漏可能是青年PIH的主要病因，但脊髓脑脊液漏在脊髓局部并不产生症状，临床容易忽视，对临床疑似病例尽早完善颅脑、脊椎MRI以及腰穿检查对PIH的早期诊断意义重大，本病早期诊断治疗预后好。
参考文献（略）