Neurology病例：颈椎星形细胞瘤伴脊髓空洞症引起的Benediction征
一个16岁的男孩，进行性发展的第4个和第5个左手手指无痛性屈曲挛缩。没有发现肌萎缩。神经肌电图不明显。局部类固醇注射带来的症状改善微乎其微。
4年后，右侧出现类似症状，左侧第3指受累，营养性皮肤改变，骨间肌萎缩，鱼际和小鱼际隆起，左侧上肢腱反射亢进伴有感觉减退（C8区域）。MRI显示C5-C6脊髓内肿瘤伴脊髓空洞症（图）。
组织学检查显示有毛细胞星形细胞瘤。Benediction sign是指在尺神经麻痹和脊髓空洞症中，出现祝福的手势。
图：Benediction征
Benediction征是一个手腕的位置，在基督教中，三个手指被寓言性的解释为代表三位一体（A）的三个人。左手小指和无名指不伸出（B）。注意皮肤的营养变化（C）。矢状位颈部（D）和胸部（E）MRI显示C5-C6处有髓内肿瘤，囊肿众多，脊髓空洞症延伸至胸段。
解释：
“Benediction”是个基督教聚会的时候，牧师的一种手势（见图中所示）。图中可见看到牧师举起右手，伸直的拇指，中指和食指分别象征圣父，圣子和圣灵，而弯起的无名指和小指则表明耶稣的双重身份：既是上帝，又是圣子。
脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓变性疾病，病因及发病机制尚不清楚，目前尚无特效疗法，临床表现以痛温觉减退和深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，下运动神经元障碍，长束传导功能障碍及营养障碍，多以营养神经为主保守治疗，效果不理想；放射性同位素I131疗效不肯定，已很少应用于临床。
西医认为枕大孔区的畸形或梗阻是导致空洞的重要因素，所以对于I型Chiari畸形的脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术。
根据脊髓空洞症临床表现，可归属于“痿症”“、痹症”等范畴[3]。我国学者通过临床研究，发现中医药、针灸或中西医结合治疗脊髓空洞症有着潜在的优势，现将有关情况简述如下。
1 西医治疗
针对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式很多，多数学者赞同行后颅窝减压术，手术通过减压强调对颈髓血管压迫的解除，改善病变区域的血液循环，缓解局部神经细胞的变性、坏死、液化、空洞的发展。
先天性脊髓空洞症往往合并有小脑扁桃体下疝，它对延髓及颈髓上段的后外份均有明显的挤压及不同程度的黏连；且常见局部的蛛网膜增厚并对下行的脊髓后动脉形成不同程度的牵扯或压迫。
基本已经不再单独行颅窝减压术，大多按一定指标在颅窝减压后进一步行蛛网膜粘连松解及下疝的小脑扁桃体切除。
杨俊等常对Chiari畸形合并脊髓空洞症的病例根据其MRI征像进行分型，据其类型采用不同的手术方式：1后颅窝减压+硬脑膜成形术；2枕大池成术(后颅窝减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连分解)。
后颅窝减压可减轻对脊髓的压迫；肌膜修补硬膜可防止血液流入蛛网膜下腔，避免术后脊髓受到刺激和粘连，从而减少术后并发症；而探查蛛网膜下腔，松解粘连，能更好地改善脑脊液循环的通畅程度。
2 中医治疗
首重辨病，结合脊髓空洞症临床表现，如受损节段内的分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩等均以四末多见，但病位在脊髓，病机根于精气亏损，督脉空虚，髓海不足。
因此，治疗应以益肾填精为本。
肾在体为骨，肝在体合筋，脾合肌肉四肢。
肾精亏损、肝肾不足、督脉空虚是脊髓空洞症的基本病机，其证候与肝、脾、肾三脏关系密切。
此外气虚、血瘀、痰阻也会导致髓海失养、肾精空虚。故此病可分为肝肾亏虚、脾胃虚弱、瘀血阻络三型。
治疗以大剂量的熟地黄、龟甲炙、山茱萸、白芍以及血肉有情之品等益肾填精为主。肝肾亏虚型，加川牛膝、桑寄生、杜仲、葛根；脾胃虚弱型，加参、芪、术、草补气；瘀血阻络型，加桃仁、红花、丹参、三七粉、牛膝等活血行瘀。
目前临床上除中药治疗外，针灸配合治疗也取得了一定的疗效，灸法以肾督长蛇大灸治疗为主；针法以华佗夹脊穴为主，配以肾俞肝俞补法等，其治疗理论还向络脉方向延伸发展。
3 中西医优势互补
现代医学认为，本病可能与先天发育异常、脑脊液动力学异常以及血液循环不畅有关，基本病理改变是空洞形成和胶质增生。
西医内科治疗较为保守，肌松剂、止痛药等常用于对症治疗，神经营养药、改善微循环药物以及间断配合高压氧治疗，故临床多予B族维生素、肌苷、ATP、辅酶A等；至于放射治疗，疗效亦不肯定；外科手术疗法虽然获得不错的疗效，但存在的弊端也不可忽视。脊髓空洞症的治疗长久以来一直是医学领域的一大难题。
祖国医学认为，肾为先天之本，藏精，生髓。先天之气未充，父精母血虚衰，胎元失养，以致肾精不足，髓海空虚，发育异常是本病的根本原因，故补肾填精益髓是治疗本病的关键。
所以，中西医结合治疗脊髓空洞症则可借鉴上述研究成果，充分发挥中医治疗脊髓空洞症优势，提高中西医结合治疗疗效。
文献出处：黄彬洋,王岗,李凯,张姗姗,陈莎莎,刘黎,苟翔.中西医治疗脊髓空洞症概况[J].实用中医内科杂志,2015,29(01):181-182.