通俗谈谈肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是心脏的一种出生缺陷，控制从心脏到肺部血液流动的肺动脉瓣膜根本没有形成。 有这种缺陷的婴儿，没有血液可以从右心室流到肺部。 因为患有肺动脉闭锁的婴儿出生后不久就需要动手术，所以这种出生缺陷被认为是一种严重的先天性心脏病。

对正常婴儿而言，右心通过肺动脉将缺氧的血液从心脏输送到肺部。从肺部回流到左房的血液富含氧气，然后可以从左室泵到身体的其他部位。 而对于患有肺动脉闭锁的婴儿来说，通常控制血液通过肺动脉的肺动脉瓣没有形成，所以血液无法直接从右心室到肺部。

在肺动脉闭锁中，由于血液不能直接从右心室流向肺动脉，血液必须使用其他途径绕过未形成的肺动脉瓣。 卵圆孔通常在婴儿出生后关闭，这是心脏左右心房之间的一个自然开口，胎儿时期通常保持开放状态，使血液流向肺部。 此外，医生可能会给婴儿开药，以保证婴儿出生后婴儿的动脉导管保持畅通。 动脉导管是在婴儿出生前让血液供应肺部的重要通道，通常在婴儿出生后就关闭。

然而，肺闭锁不会威胁到正在发育的胎儿，因为母亲的胎盘提供了所需的氧气，因为婴儿的肺部还没有发挥作用;一旦婴儿出生，它的肺部现在必须提供生存所需的氧气，但是肺动脉闭锁，使右心室的血液进不入肺部。由于这个原因，新生儿出现紫绀。肺部闭锁通常可以在出生后很快被诊断出来。

通常有两种类型的肺动脉闭锁，主要根据婴儿是否同时有室缺。

❶肺动脉闭锁伴有完整的室间隔: 胎儿心脏发育时，很少有血液进出右心室，因此 右室并没有完全发育，而且仍然很小。 如果右室发育不良，心脏把血液输送到肺部就有问题。而且，将血液从右心室输送出去的动脉肺动脉很细，因为肺动脉瓣没有形成。

❷伴有室缺的肺动脉闭锁: 在这种形式的肺动脉闭锁中，室缺可以使血液流入和流出右心室。因此，流入右室的血液可以帮助胎儿期间的心室发育，带有室缺的肺动脉闭锁类似法四，然而，在法四中，肺动脉瓣确实形成，虽然它很小，而且血液能够通过它，这被称为肺动脉瓣狭窄。 因此，带有室缺的肺动脉闭锁就像是一种非常严重的法四。

大多数婴儿的心脏缺陷，如肺动脉闭锁等原因尚不清楚。 一些婴儿由于基因或染色体的变化而有心脏缺陷。 心脏缺陷也被认为是由基因和其他因素综合因素造成的，比如母亲在环境中接触到的东西，或者母亲吃了什么或喝了什么，或者她使用了某些药物等。

患有肺动脉闭锁的婴儿在出生时或出生后不久就会出现症状。 他们会有紫绀，因为他们的血液不能携带足够的氧气。 患有肺动脉闭锁的婴儿可能有其他症状，例如:

呼吸困难

紫绀

喂养困难

极度嗜睡

大多数患有肺动脉闭锁的婴儿在出生后都需要药物来保持动脉导管的开放。 保持这个血管的开放将有助于血液流向肺部，直到肺部的瓣膜修复为止。

肺动脉闭锁的治疗效果取决于其严重程度。在某些情况下，可以通过心导管插入术，使用气囊来扩大瓣膜，或者放置支架来保持动脉导管的开放。

大多数情况下，婴儿出生后很快就需要手术。 在手术过程中，医生扩大或替换肺动脉瓣，并拓宽通往肺动脉的通道。 如果婴儿有室缺，医生也会在室缺处贴上一块补丁，以堵住心脏左右心室间的洞。 这些将改善肺部和身体其他部位的血供。如果患有肺动脉闭锁的婴儿右心室发育不全，还需要进行外科手术，类似于左心发育不良综合症的手术。

大多数患有肺动脉闭锁的婴儿都需要定期跟踪检查，以监测他们病情进展情况，并检查随着年龄增长可能出现的其他健康状况。 作为成年人，他们可能需要更多的手术或医疗护理来解决其他可能出现的问题。