纤维性骨皮质缺损的影像学诊断 / 开普饭

纤维性骨皮质缺损（fibrous cortical defect ,FCD）系局部骨膜化骨障碍,纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致，最早于1941年由Sontag和Pyte发现，1955年由Caffey正式命名，该病并不少见，文献报告，在10—30岁的的正常人群中约有30%可发生。大多可不经治疗而自愈。但有时由于对该病认识不足，采用了不必要的手术治疗，给患者造成痛苦。综合应用X线、CT、MRI检查，对该病作出正确诊断，避免误诊，是完全可能的。

一、病理：

本病主要由坚韧的纤维组织所构成，其主要组织学成份是较密集的梭形成纤维细胞，排列成旋涡状和束状。细胞间有多少不等的胶原纤维，还可见较小的多核巨细胞和泡沫细胞。

二、临床表现：

1、发病率和部位：儿童发病率可达30—40%。发病部分以股骨远端最多见，占80%以上，其次为胫骨近端、股骨近端、肱骨近端、肋骨、腓骨和尺骨。绝大多数位于股骨远端和胫骨近端内后侧皮质。右侧多于左侧。

2、年龄和性别：本病好发于男性，男女之比为2.4—4：1，好发年龄为4—8岁，15岁以上青少年少见。

3、症状和体征：一般无明显症状。少数有局部疼痛，多为间歇性钝痛，于劳累后加重。局部可有轻微肿胀和压痛，无关节活动受限。

三、影像学表现：

1、X线表现，病变单发或多发，可一骨多发，也可多骨多发。后者常具有对称性，病灶可一处消失而另一处扩大，少数消退后又复出现。

该病于发展的不同阶段，有不同的表现，早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与骺板相连或相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的硬化边缘。

第二阶段，病灶渐增大，移动至干骺端并表现为多环状，也具有清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观，病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合。

第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在骨干一端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折，一般无骨膜反应增生。第四阶段，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。

2、CT：可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出现明显边缘硬化，骨质充填。一般无骨膜反应、增生，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。

3、MRI：病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等，这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上信号强度减低区域，相当于泡沫细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成，而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合，硬化MRI主要表现为低信号，愈合开始在病变的骨干部分，表现为灶性愈合，随着病程进展，表现为弥漫性低信号，静脉注射GD—DTPA增强扫描，显示病灶边缘增强，提示外围有充血区存在，病变中央部分并无强化，偶而可见轻度强化，是因轻度充血引起。晚期，病灶骨化，T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。

病例：患者，男性，9岁，外伤后查体发现左胫骨下段病变

左侧胫腓骨下段正侧位片，显示左侧胫骨远侧干骺端外侧骨皮质局限缺损、骨密度减低，边界清晰，有轻度的硬化边。

四、鉴别诊断

1、非骨化性纤维瘤：与纤维性皮质缺损关系密切，二者有相同的好发部位和相似的组织学表现。有的学者认为二者是一种病的不同阶段，一般将小而无症状并仅局限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损，而把病灶大且有症状，病变膨胀并侵入髓腔者，称为非骨化性纤维瘤，多为单发，骨皮质缺损常为双侧对称性发生，一般于14岁前自行消失，如不消失则可能成为非骨化性纤维瘤，CT和MRI检查对判断病变的范围大小，是否侵入髓腔有重要意义。

非骨化纤维瘤

2、骨纤维结构不良：骨纤维结构不良（骨纤维异常增殖综合征）：可单独累及颅骨，也可同时发生于其他骨骼，如胫骨、股骨、脊椎骨等。单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明（低密度）区，被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘，无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，称为“牧羊杖”畸形。CT扫描常可见囊样区中有索条状骨纹及斑点状致密影，病变大部分位于髓腔内。MRI见囊样病变区于T1WI呈低信号，于T2WI呈高信号。

病例：患者男，40岁，右踝部疼痛伴活动受限7月余，加重两天。

骨纤维结构不良

右胫骨中下段及距骨可见多发骨质破坏区，胫骨病变范围相对较大，呈磨砂玻璃样改变，边缘轻度硬化。

3、多房性骨囊肿：多位于骨髓腔中央、呈中心性生长，膨胀性较纤维皮质缺损明显，境界明确，病变密度较低，周围硬化不明显或有轻度边缘硬化，MRI示骨囊肿呈均匀长T1长T2信号。

4.、动脉瘤样骨囊肿：X线表现多为偏心性、具有中等度侵蚀性，常穿透骨皮质包壳，边缘轮廓模糊不清，呈虫蚀状，其骨皮质常膨胀如气球状，偏心型膨胀性骨质破坏，病变呈“皂泡样”改变，外缘有完整或断裂的菲薄骨壳。平扫与X线表现相似，增强后病灶实质部分强化，可见粗大供血血管，有时可显示液- 液平面，信号为上方低、下方高, 此征象为血液中的细胞沉淀致使血浆、血细胞分离所致。CT显示液-液平面一般在静止后10分钟出现，MRI由于扫描时间较久，较易显示信号分层，病灶与毗邻软组织分界光整，和骨髓腔的交界缘呈低信号，内部分隔在T1WI上呈低信号，在T2WI 上呈高信号，MRI征象中出现以下一组改变时，提示该病（1）年轻病人，（2）膨胀性病灶，并具有薄的低信号边界，（3）随T2WI加强，信号强度增高，（4）分叶状的病灶和/或病灶内存在液平。

病例：患者男，17岁，发现右小腿中下段外侧酸痛1周，局部压痛。