颈动脉和椎-基底动脉间吻合血管变异MR诊断「收藏级」

胚胎发育4mm阶段，两支纵神经动脉起于两侧后脑腹侧，融合成基底动脉。原始颈动脉和后循环间存在4个胚胎型血管吻合，即包括：

  • 原始三叉动脉（primitive trigeminal artery，PTA）

  • 原始舌下动脉（primitive hypoglossal artery，PHA）

  • 原始寰前节间动脉（primitive proatlantal intersegmental artery，PIA）

  • 原始内听动脉（primitive otic artery，POA）

随着颈和椎-基底动脉的发展，血管吻合逐渐退化，POA 首先退化，随后PHA、PTA 和PIA 依次退化。三叉动脉在胚胎发育14～15mm期常常退化，少数情况下不退化并持续到成人，常在DSA、CTA 或MRA检查中偶然发现。

1、PTA诊断标准：

Saltzman根据同侧大脑后动脉的情况把PTA分为两种类型：

  • Ⅰ型是基底动脉、大脑后动脉和小脑上动脉由PTA供血，PTA和基底动脉吻合口下方的基底动脉可发育不良，双侧大脑后动脉可缺如；

  • Ⅱ型是指PTA在小脑上动脉起源之上汇入基底动脉，供应基底动脉、小脑上动脉和大脑后动脉，同侧PTA由后交通动脉供血。

PTA变异是PTA起于颈内动脉但未吻合于基底动脉，可连于小脑上动脉、小脑前下和小脑后下动脉，其中以小脑前下动脉最常见。

  • PTA变异A型指PTA起于颈内动脉，连于同侧小脑上动脉、小脑前下和小脑后下动脉；

  • PTA变异B型指PTA起于颈内动脉但不连于基底动脉或小脑动脉。

Uchino等把PTA分为外侧型和中间型。

  • 外侧型PTA在展神经外下方走行；

  • 中间型穿透硬膜达三叉神经感觉根内侧，在蝶鞍内走行紧邻垂体腺，在外展神经上方走行。

女，74岁，右侧原始三叉动脉（PTA）。冠状面三维（3D）时间飞跃法（TOF）MRA（图1）显示PTA连于右侧颈内动脉C4段和基底动脉间，合并右侧迷走锁骨下动脉，右侧椎动脉缺如，双侧颈总动脉共干发自主动脉弓。轴面3D TOF MRA原始图像（图2）显示右侧PTA走行于蝶鞍外侧，为Uchino外侧型。

女，52岁，左侧PTA。冠状面3D TOF MRA（图3）显示左侧PTA连于左侧颈内动脉C4段和基底动脉间，吻合口下基底动脉纤细，右侧椎动脉发育不良。轴面3D TOF MRA原始图像（图4）显示PTA，在蝶鞍内侧走行为Uchino中间型。

女，64岁，右侧PTA变异A型。矢状面3D TOF MRA显示PTA连于右侧颈内动脉和右侧小脑上动脉。

男，67岁，右侧PTA变异B型。矢状面3D TOF MRA显示PTA起于右侧颈内动脉，而未与基底动脉和右侧小脑上动脉相连。

PTA的特点：

  • PTA一般起源于颈内动脉海绵窦段（C4段），吻合在小脑前下动脉和小脑上动脉之间的基底动脉，PTA和基底动脉吻合口下方的基底动脉可发育不良或缺如。

  • 以外侧型为主。

  • 可并头颈部其他血管变异，如动脉瘤、烟雾病、Sturge-Weber综合征或PHACE综合征等。

  • 常与一些脑血管病及血管异常相关，PTA血栓形成引起的狭窄或闭塞可能引起脑干缺血性损伤的发生。

  • 经蝶骨外科手术前，PTA内侧型的确诊具有重要意义，若认识不到蝶鞍内的PTA则可能导致在垂体腺瘤经蝶骨手术时引起大出血。

  • PTA及其变异可直接压迫三叉神经引起三叉神经痛。

2、PHA诊断标准：

根据Brismar修改后的诊断标准：

（1）作为颈内动脉颅外段的分支起于颈内动脉；

（2）通过舌下神经管走行汇入基底动脉。

PHA变异是指其起于颈外动脉而非颈内动脉，极其罕见。

女，60岁，右侧原始舌下动脉。冠状面3D TOF MRA（图7）显示基底动脉远端连于右侧颈内动脉颅外段，左侧椎动脉缺如。轴面3D TOF MRA原始图像（图8）显示右侧原始舌下动脉通过右侧枕骨大孔进入颅内。

PHA的特点：

  • 发生率为0.027%～0.260%。

  • PHA同侧的椎动脉可不发育，也可以对侧或双侧椎动脉发育不良，后交通动脉可发育不良或缺如。

  • 多为偶然发现，但可能与动脉瘤、动静脉畸形和动脉硬化性病变相关。

  • 可引起舌咽神经痛、舌咽神经麻痹等。

  • 若颈内动脉狭窄或闭塞，大脑前、后动脉的血流则要经过对侧颈内动脉和双侧椎动脉供血。由于单侧或双侧椎动脉和后交通动脉发育不良或不发育，因此脑干、小脑和同侧半球可依赖于单侧颈动脉供血，引起基底动脉盗血综合征或后循环一过性脑缺血发作，引起患者反复发作头晕。

  • 由于PHA往往是后循环的主要血供者，所以对于PHA的患者，钳闭颈内动脉会减少血供，增加缺血的风险。

3、PIA诊断标准：

PIA可起于颈内动脉、颈外动脉或颈总动脉。分为两型：

  • Ⅰ型是指不通过颈椎的横突孔而通过枕骨大孔和椎动脉的颅内段汇合；

  • Ⅱ型是指起于颈外动脉，偏外侧通过C1椎体的横突孔汇入椎动脉V3段。

女，65岁，左侧原始寰前节间动脉。冠状面3D TOF MRA（图9）显示左侧椎动脉连于左侧颈外动脉。轴面3D TOF MRA原始图像（图10）显示左侧原始寰前节间动脉通过舌下神经管入颅。

PIA的特点：

  • PIA极其罕见，PIA可在C2、C3或C4椎体水平起于颈内动脉、颈外动脉或颈总动脉。文献报道PIA可合并单侧、对侧或双侧椎动脉发育不良或缺如。

  • PHA和PIA都可起于颈内或颈外动脉，CTA或MRA可清晰准确地进行鉴别。PHA通过枕骨大孔入颅，而PIA通过舌下神经管入颅。

MRA 结合原始图像能清晰显示PTA、PHA、PIA的特点，PTA是最常见颈和椎-基底动脉间吻合血管变异，PHA和PIA少见。多为偶然发现，但是它们在某些情况下具有重要的临床意义。认识其特点，有助于颅脑及颈部外科手术或颈动脉内膜剥脱术前进行正确评估及治疗方案的确定，避免不必要的危险；对于一些复杂性神经症状的缺失，要想到其存在的可能。

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