极简医学之胶质瘤的分类

极简医学：胶质瘤的分类

胶质瘤，不分年龄，一直都是脑实质内最常见的原发性肿瘤。

成人颅内最常见的肿瘤，是脑转移癌。

成人颅内最常见的原发性肿瘤，是脑膜瘤。

胶质瘤的组织学特征，类似于正常胶质细胞(即星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞)，但胶质瘤的起源，迄今为止，不清楚。

胶质瘤的分类，不仅是基于组织病理学特征，也基于非常明确的分子学参数。

分子学特征的引入，对星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤的分类的影响最明显。这两类肿瘤现在合并为一类，称之为弥漫性胶质瘤。

星形细胞瘤，包括：弥漫性浸润性肿瘤，可能为Ⅱ级、Ⅲ级(间变性)和Ⅳ级(胶质母细胞瘤)。

星形细胞瘤的特征性分子学异常包括：IDH1/2突变和ATRX突变。常见于Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞肿瘤，与IDH野生型星形细胞肿瘤相比，有IDH1/2突变和ATRX突变的患者，生存期明显有改善。

少突胶质细胞瘤，在光学显微镜下有极具特征性表现，但往往合并有符合星形细胞瘤特征的区域。

下图为少突胶质瘤。

少突胶质细胞瘤的分子学异常，包括：IDH1/2突变、1p/19q共缺失，这二者共同定义了少突胶质细胞肿瘤。即：谈到少突胶质瘤，它必须包含IDH1/2突变、1p/19q共缺失。

有目共睹，少突胶质细胞肿瘤，比分化程度相当的星形细胞肿瘤的预后更加的好。

上图为室管膜瘤

室管膜瘤，通常发生自衬于脑室表面的室管膜细胞或其附近。

一般认为，成人脊髓室管膜瘤，属于低级别肿瘤，但儿童颅后窝室管膜瘤，通常表现为侵袭性病程。