肺泡微石症小议
南边 19:19
我们今天讨论一下肺泡微石症？好不好？
顽童 Garfield 19:20
肺泡微石症首先是肺泡腔填满微石，然后肺泡壁，然后进而向间质发展，纤维化。
顽童 Garfield 19:21
与家族史有关，目前病因不明，有认为是代谢异常
顽童 Garfield 19:22
典型表现为细沙样的微结节，沙尘肺，
直径1mm,或以下，有时融合
顽童 Garfield 19:23
20-50岁多见，多无临床表现
最常见是劳累时呼吸困难
杨梅 19:26
肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。但体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。1918年Harbita首先报道本病．于1933年Puhr命名为“肺泡微石症”圆。多数患者早期无临床症状，晚期可因肺广泛纤维化至呼吸衰竭而死。PAM病因至今不明。但有明显的家族遗传倾向。
PAM临床发病缓慢，成年多见。但一般认为多数患者可能自幼年时就已经开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也发现此病。PAM主要侵犯肺脏，以无数细小结石位于肺泡腔内为其特点。早期肺泡壁正常．晚期间质纤维化和巨噬细胞引起非炎症性反应性肺泡壁增厚．最终引起肺动脉高压和肺心病，多数患者死于呼吸衰竭。
胸部X线征象：基本表现为细小高密度沙粒状阴影。病灶数量随病情发展而变化。早期仅见双肺散在微小结节，容易漏诊：进展期，双肺结节增多，以中下肺野多见，心缘及膈面界限不清，可呈现出典型“鱼籽”征或“暴风沙”征；晚期，双肺透光度显著下降．呈“白肺”。
胸部HRCT征象：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变；双肺微小结节，以中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶问胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片，CT值可高达213-215Hu；肺间质纤维化；侧胸壁与肺外缘之间可见狭长透亮带(即黑胸膜线)。实质是胸膜下排列成行的直径约5-10mm薄壁小气囊。纵隔窗显示。胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度钙化影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”。
鉴别诊断：[表情]粟粒性肺结核：临床症状明显，有低热、盗汗、消瘦、乏力等，抗结核治疗有效；急性者其病灶分布、大小、密度均匀，即“三均匀”；亚急性者其病灶以中上肺野分布为主。[表情]特发性肺含铁血黄紊沉着症：儿童发病．早期表现为双肺广泛的小斑点状阴影。以肺门及双侧中下肺野为著，无胸膜下聚积。阴影可吸收．结合缺铁性贫血及胃液内可检测出含铁血黄素细胞可明确诊断。[表情]矽肺：有硅尘接触史，肺内结节大小不等，可见纤维网状结构．晚期可见出现融合性矽结节。
影像学检查对PAM的诊断至关重要。X线平片对本病有重要的提示作用。而HRCT能进一步显示细小结节的密度、大小、形态及分布情况．对本病的诊断起决定性作用。
南边 19:28
这图有啥特点？
南边 19:28
大家看看这两张图
南边 19:29
问个问题这些都在哪？肺泡？间质？
顽童 Garfield 19:29
有实质的累及，分布类似腺泡结节，但是密度很高，第二部分，间质分布的，成线状高密度
顽童 Garfield 19:29
实质间质都有
lantianlong 19:29
间质明显，实质也有
南边 19:31
首先：这个病是肺泡腔内有大量钙磷结节沉积
南边 19:32
是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。
南边 19:32
就是说这个病变首先是在肺泡腔内的
顽童 Garfield 19:32
我有个问题，就一句话
南边 19:32
啥疑问？
顽童 Garfield 19:32
他这个沉积，是密度越来越高，所以一开始会GGO?
顽童 Garfield 19:33
还是说一开始就是密度那么高，只是慢慢越来越多，才密度变实
南边 19:33
我觉得首先这个微石两个字就是诠释他的特点
南边 19:33
很细小
庆春 19:34
钙磷小结节位于肺泡内，间质病变为啥这么明显呢
顽童 Garfield 19:34
当量不大的时候，是GGO?
南边 19:34
别急啊
南边 19:34
量不大的时候一开始可能看不清
南边 19:34
逐步逐步增多，就是GGO
南边 19:35
再增多就是钙化密度
南边 19:36
肺泡腔内挤满了这些东西，自然功能受累，自然肺泡周围的间质受牵连
南边 19:36
纤维化自然明显
南边 19:37
因为是微颗粒，可能很少的时候，在肺泡腔内沉积，也影响不大，只有越来越多才会有表现
南边 19:38
为啥外围多？
南边 19:39
我觉得是与肺组织的功能、肺泡的分布有关
橘 19:34
这个含钙的微结节应该比其他结节密度要高很多，纵隔窗像骨骼的密度影。
南边 19:40
不一定啊，得看这些微结节有多少啊
橘 19:41
见过一例散在的针尖大小结节的。
话雪 19:42
这个是肺窗先有变化
南边 19:41
你看我画的点点其实也算多，但是几乎看不太清
南边 19:42
再多一点就清楚出来了
南边 19:42
再填充就明显了
南边 19:42
原理一样
话雪 19:43
最初都病变不是体现在钙盐沉积上
南边 19:43
虽然密度高，但是量少
南边 19:43
哦
南边 19:43
老张在就好，这个原理一直说不明原因
南边 19:43
老张解释一下
南边 19:44
我看了很多篇文献，都说不明原因
南边 19:45
只是说无遗传性，有家族史
南边 19:45
都是指含钙、磷的细微结石沉积于肺泡中
话雪 19:45
杨梅的百度没有百度到最初的变化。
橘 19:45
张老师讲讲最初的病理变化
lantianlong 19:45
那与2型细胞的功能有关系吧，功能饱和了就会发生质变
南边 19:46
这个可能就复杂了
南边 19:46
例如吞噬细胞会不会吞噬？
顽童 Garfield 19:47
应该会，会伴有多核巨噬细胞
南边 19:48
这个明显看到很多小叶间隔增厚，很多小叶内点状高密度影
南边 19:48
细小结节
南边 19:49
大家看其实这些钙化灶主要分布在小叶间隔、胸膜下、血管束
南边 19:49
也就是这些钙化灶主要还是位于间质内，或者说间质旁
南边 19:50
我觉得应该是很多进入到了淋巴系统
南边 19:50
哈哈，我没找到文献
南边 19:50
所以刚才我提出吞噬细胞的问题
南边 19:51
这些应该是实质内
南边 19:52
这两幅就很明确显示小叶间隔增厚，弥漫性GGO
南边 19:53
病理：PAM是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，而体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。PAM曾于1918年Harbitz首次描述，于1933年Tlidveppen命名为肺泡微石症（PAM）。PAM主要侵犯肺，在大体病理标本上病肺很硬，触之有沙砾感，切面呈细砂纸纹理样改变。镜检为直径仅0.01~3.0 mm 的细小结石，呈同心圆分层结构，微石延支气管、血管特别是叶间胸膜下分布偏多，几乎都位于肺泡腔内，但也有发现于肺泡壁上形成的结石，然后向肺泡腔内凸入，严重的患者，80%的肺泡内有结石。结石为钙和磷所组成，很像骨化结构，但没有矽和铁。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨噬细胞存在，但无炎性反应。肺泡壁增厚，可并发肺气肿、肺大泡，最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病，多数死于呼吸衰竭。
南边 19:54
这些文字的提示：就是结石在肺泡腔内，可以在壁上，不在间质
南边 19:55
间质只是纤维化‘
南边 19:55
与影像好像有差异
顽童 Garfield 19:55
书上是这么写的
南边 19:56
哦，那还是在间质旁哦
顽童 Garfield 19:56
也说是壁上，不是间质内
杨梅 19:56
病理与影像有差异
顽童 Garfield 19:56
影像上。。是否可以解释的通
南边 19:56
不好解释
南边 19:57
没办法，只能以病理为主
顽童 Garfield 19:57
那么为什么又多在肺泡壁呢，或者周围，那腔内反而少
南边 19:57
不会 ，腔内为主，部分在壁上
顽童 Garfield 19:57
我也觉得间质分布会更加符合我们所看到的，这一点一直搞不懂
南边 19:58
后期应该很多表现都是符合间质
lantianlong 19:58
纤维化是肺泡缺氧，间质纤维细胞增生造成纤维化，还有就是肺泡塌陷纤维牵拉，这样理解行吗？
南边 19:58
可以
南边 19:58
但是下一个征象出来，你再看看
南边 19:59
黑边征
顽童 Garfield 19:59
不是月弓吗
南边 20:00
开始我认为是与月弓同样的解释，就是胸膜下淋巴引流更丰富，导致这一块相对而言受累不明显
南边 20:00
可是都在肺泡内，如何解释？
顽童 Garfield 20:01
对啊，为什么胸膜下肺泡没事
南边 20:01
与月弓征类似，只是高密度影密度更高而已
南边 20:01
按理应该是跟引流有关
南边 20:02
可是结石不比液体啊，如果按上面的解释，引流不了啊
lantianlong 20:02
与胸腔负压，脏层胸膜通透有关
南边 20:02
可能吧
南边 20:03
侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带（即黑胸膜线），Korn等证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10 mm 薄壁小气囊。
南边 20:03
这个原因是啥
南边 20:03
与引流无关，是小气囊
南边 20:04
这些小气囊的原因可能是啥？
lantianlong 20:04
负压作用最大吧？
南边 20:04
这个解释很有特点
南边 20:04
负压如何形成小囊？
南边 20:04
不好理解啊
南边 20:05
哈哈，这些疑问暂时存下来，等老张回来解释
lantianlong 20:05
口吸平面气球膜可以形成小气囊
南边 20:06
哦
张延军 20:06
是不是可以理解为类似间隔旁气肿。
南边 20:07
间质旁气肿不会这么均匀啊
南边 20:05
我们先总结一下征象
南边 20:06
1、分布：下肺为主，相对而言外围为主，也有中内带为主的
南边 20:07
2、主要表现早期细小结节、GGO；
南边 20:08
病灶进展：表现小叶间隔、胸膜下、中央间质增厚、钙化，中央夹在细小结节、钙化、GGO
南边 20:09
晚期：钙化明显，呈外围白边征，并可见胸膜下黑边征
南边 20:10
看些图像
南边 20:10
没给纵膈窗，没看到钙化，我觉得大家都不会轻易去下
南边 20:12
这个就不用解释了
南边 20:12
有钙化、黑边
南边 20:13
这个分布上中下为主，好像中内带为主
南边 20:14
钙化。外围、小叶间隔、血管束周围
南边 20:15
前面是不是气胸啊
南边 20:16
大家看看吧，大概的特点就这些，大家补充一下
庆春 20:16
黑边征有特异性吗
南边 20:16
有，因为这个钙化就有特点，加上周围黑边就更有意义
话雪 22:43
说说微结石，怎么样？
话雪 22:46
不是，这个需要一起说。大家能把发的文字的日期说下吗？我们一起把这个问题弄清楚
南边 22:48
我都是网上找的
话雪 22:49
有些资料很不错
话雪 22:49
但和我的不一样
话雪 22:50
大家认为什么是黑胸膜线征
话雪 22:52
其实真想弄明白我觉得我们都不太了解这个病，真应该查查原始文献
话雪 22:52
实质是胸膜下排列成行的直径5-10 mm的薄壁小气囊（图3），也有学者认为是胸膜外脂肪层投影所致。
话雪 22:53
这个应该是最早的影像变化
南边 22:53
都说原因不明
话雪 22:53
该病病因目前有3种不同学说：1) 肺泡表面先天性代谢障碍，导致肺泡表面碱性亲和力增加，结果使钙和磷酸盐在碱性环境中沉积下来。2) 肺泡内异常炎症反应，刺激和感染致使炎症难以吸收，其后的炎症过程引起肺泡渗出，后来液体吸收，钙球形成，或者肺泡内黏多糖使局部钙盐沉着。3) PAM是钙盐代谢的系统性疾病在肺内的体内无机磷的平衡中表现。该病各年龄段均可发病，无性别差异。
南边 22:53
不对啊
简 22:54
@张嵩 山东省立医院呼吸科 整个箭头指一次呗
话雪 22:54
外面那一圈
南边 22:57
黑边征，就是说这个
话雪 22:58
白描征是胸膜下区肺内微结石的密集积聚而非胸膜钙化。
话雪 22:58
PAM肺内病变由下肺野至上肺野渐进性发展，钙化影由密集逐渐稀疏。钙化微结节多沿支气管血管束和支气管中央区分布，形成束征。
话雪 22:58
还是累及间质的
话雪 22:59
这个更能解释他的分布
话雪 22:59
病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。
南边 23:02
影像上分布明显有间质的特点
话雪 23:02
是的
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整理者 听雨