帕金森叠加综合征

常见的帕金森病(即原发性帕金森病)及帕金森综合征的分类(见表2):

表2 帕金森病及帕金森综合征的分类

类别 分型及临床表现

原发性 1. 按病程分型

①良性型:病程较长,平均可达12年。运动症状波动和精神症状出现较迟。②恶性型:病程较短,平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早

2. 按症状分型

①震颤型。②少动和肌强直型。③震颤或少动和肌强直伴痴呆型。④震颤或少动和强直型不伴痴呆

3. 按遗传分型

①家族型。②少年型

继发性 1.感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡脑炎、乙型脑炎及其他脑炎)

2.中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氰化物、甲醇等)

3.药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类;其他如萝芙木、生物碱及α-甲基多巴、脑益嗪、氟苯桂嗪等)

4.脑血管性病变

5.脑肿瘤(特别是脑中线肿瘤)

6.脑外伤

7.中脑空洞症

8.代谢性(甲状旁腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性)

症状性 1.进行性核上性麻痹

2.纹状体黑质变性

3.皮质-齿状核-黑质变性

4.橄榄-桥脑-小脑萎缩症

5.原发性直立性低血压

6.痴呆(关岛帕金森－痴呆肌萎缩性侧索硬化综合征、皮质-基底节(纹状体)-脊髓变性、Alzheimer病、pick病、正常压力脑积水)

7.遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病、脊髓-小脑-黑质变性病、Huntington病等)

（1） 原发性帕金森病:约占全部病人的75％～80％,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。

（2） 继发性帕金森综合征:约占全部病人的8％左右,包括感染、药物、中毒、脑血管病、脑外伤等病因引起者。

（3） 帕金森叠加综合征:或症状性帕金森综合征:约占病人总数的10％～15％,主要包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节(齿状核、黑质)变性以及伴有帕金森综合征的大脑萎缩症等。

此外,遗传变性所致的帕金森综合征,即有遗传倾向的症状性帕金森综合征,约占1％左右,包括慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性、苍白球色素退变综合征(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底节钙化等,这些都是少见病。