罕见病例（2021.2.3）：如此少见的病例，我们是如何做到术前准确判断的？
同事的亲外甥，今年才32岁，前些天因为糖尿病住在内科治疗，检查时发现右肺占位。我们先来看他的平扫胸部CT片：
上图示右肺门区占位，红色箭头病灶，绿色箭头示受阻塞的下叶支气管
上图示占位
上图红色箭头示右肺门区占位，紫色箭头示不张的肺组织
上图紫色箭头示不张的肺组织
上图示不张的肺组织
上图紫色箭头示不张的肺组织，蓝色区域示右下叶基底段支气管已经不受影响，砖色箭头示下肺静脉。由于肺窗难以看清结构，少放几张图。
上图示右上叶开口正常
上图示中间支气管起始处正常
上图示中间支气管正常
上图红色示病灶，黄色示下叶背段支气管
上图红色箭头示病灶，紫色箭头示下叶支气管受影响，砖红色箭头示中叶支气管已经几乎完全闭塞
上图示病灶
上图示肿瘤以及紫色箭头所指的不张的肺组织
上两图均示不张的肺及部分肿瘤区域
上图示不张的肺与绿色区域内基本正常的基底段支气管，砖红色示肺静脉
这样的病灶，肿瘤是几乎肯定的，结核没有这么光滑，而且未见明显纵隔淋巴结肿大，但破坏性不强，临床症状也不明显，我考虑是恶性程度较低的交界性肿瘤或良性肿瘤可能性大，但边界并不十分光滑，良性可能相对小些。接下来先预约气管镜检查以及增强CT薄层扫描。
上图示气管镜结果，是中间支气管新生物堵塞管腔，蜂窝样表面，血管丰富，显然基本不会是良性的。那么中央型的肺癌，以鳞癌为多见，小细胞癌次之，因为纵隔淋巴结相对清爽，小细胞癌的可能性小。所以我初始觉得以鳞癌可能性大。但等增强CT的薄层图像出来，我改变了息的看法，我们先来看其纵隔窗的增强图像：
上图示还是正常的支气管处
上图红色箭头示已经有肿瘤出现了，黄色箭头示下叶背段开口处
上图红色箭头示肿瘤，黄色示背段支气管，粉红色箭头示中叶支气管已经基本被堵牢了
上图红色箭头示肿瘤，黄色示背段支气管，粉红色箭头示中叶支气管已经基本被堵牢了。其实背段支气管的外壁已经受累，开口靠中叶支气管侧已经是肿瘤了，单纯的中叶切除肯定无法切尽肿瘤了
上图示肿瘤与受其堵塞的支气管
上图绿色箭头示肺动脉，红色示肿瘤，粉色示支气管腔被肿瘤占据
上图绿色示肺动脉，红色示肿瘤，黄色示支气管被堵塞，但管壁较为完整，未见明显破坏
上图绿色箭头示肺动脉，红色示肿瘤的边缘挺光滑的（破坏力弱）
上图见肿瘤居然压不扁肺动脉！红色箭头示肿瘤边缘比较光滑似良性
以上诸图均示肿瘤与血管的关系，我们见血管没有被肿瘤侵犯、压迫、变形，说明肿瘤侵袭性弱，也不像平常鳞癌的影像表现
上叶示肿瘤以及紫色箭头的肺不张
以上图也是示肺不张与肿瘤
以上数图示肿瘤、肺动脉、肺不张
上图示肺不张及少许肿瘤
上图只有肺不张，绿色区域示基底段已经基本正常了
中央型的肺癌，不似小细胞肺癌表现，侵袭性弱，甚至压不过肺动脉！！边缘如此光滑，而气管镜下明显表述为恶性，那么只能是恶性程度较低的肿瘤。我觉得鳞癌基本也不大像了。我想到一个肿瘤类型：类癌！！！或者如果无法区分典型或不典型类癌，那么诊断可能是神经内分泌癌！我把这个想法发给同事：
我是上午10点多发微信给同事的，结果下午气管镜的结果反馈果真是考虑“非典型类癌。以下是报告：
经过术前准备，应患方要求，我们在省肿瘤医院教授的指导下为其进行了”单孔胸腔镜下右肺中下叶切除及淋巴结清扫术“，目前恢复良好。
延伸阅读：肺罕见的肿瘤——类癌
肺类癌在临床上相对少见，在我的记忆中，真正术后病理打不典型类癌的这例是第2例。加上少数几例未区分的神经内分泌癌，不算小细胞癌的话，从医25年来不会超过5例！类癌是什么家族的肿瘤：
神经内分泌包括恶性度相对低的典型类癌、不典型类癌以及恶性度较高的大细胞癌和恶性程度极高的小细胞癌。但不典型类癌中恶性程度或转移复发情况却有较大区别。其诊断与外科治疗又是如何的呢？
其他还有什么药物治疗呢？
进 展 期 肺 类 癌 药 物治 疗 上 的 目 的 有 两 个：① 控 制 激 素 引 起 的 相 关 症 状 ；② 控制肿 瘤 生 长 。提 高 生活 质 量 是 治 疗 的 核 心 目 的 。与 其 他 部位 神 经 内 分 泌 癌 不 同 的 是 ， 肺 类 癌 有 相对 多 样 化 的 激 素 相 关 症状 ；类 癌 综 合征 也 可 能 发 生 于 未有 肝 转 移 的 病 例；诊 断 时 较 少 的 远 处 转移 ；若 发 生 转移骨 、 皮 肤 、 脑 为 常 见 的 转 移部 位；
药 物 的 选 择 上 ，因 病 例 少， 且 缺 乏 大 型的临 床 试验 进 行 指 引 ， 故 安 全 性是 选 择 的 第一 标 尺。
（一）Ｓ Ｓ Ａ ｓ：进展 期 肺 类 癌 约3 0 ％ 有 激 素 引 起 的 相 关 症状， 类癌 综 合 征 表 现 为 腹 泻 和 面 部 潮 红 ， 在 进 展期 肺 类 癌 中 最 常 见 ， 生 长 激 素 类 似物 （Ｓ Ｓ Ａ ｓ） 是 治 疗类癌 综合 征 的 金 标 准 药 物 。一 项观 察 短 效 奥曲肽 在 肺 不 典 型 类 癌 控 制 类 癌 综 合征 的 研 究 中 发 现 控 制 率 可 达1 〇 〇％。库 欣 综 合 征 在 进 展 期 肺 类 癌 中 发 生 率 约1-2%，其 控 制 主要 使 用 酮康 唑 、 美 拉 替 酮 、 依托 咪 酯 及 米 非 司 酮 等药 物 。
（ 二 ） 化 疗：进 展 期 肺 类 癌 可 考虑化 疗 。但化疗疗效是 令 人 失 望 的 ， 并 且 因 为 病 例 少 、 临 床 试 验 中 的 病 例常 混 合 不 同 的 原 发 部位 ， 造 成 总 生 存 数 据不 是 令 人 信 服 。但 化 疗 仍 是 晚 期 肺 类 癌 的 标 准 治疗 ， 化 疗 药 物 当 中 ， 替 莫 唑 胺 是 常 规 推 荐 药物。
（ 三 ） 雷 帕 霉素抑 制 剂
依 维 莫 司 目 前 可 作 为 肺 类 癌 治 疗 失 败后 的 选 择 。雷 帕 霉素 目 前 被发 现 为 肺 类 癌信 号 传 导 通 路 中 的Ｐ Ｉ 3 Ｋ的关 键 位 点。依 维 莫 司 ＋ 长 效 奥 曲 肽 组 的 中 位Ｐ Ｆ Ｓ较 安慰 剂＋ 长 效 奥 曲 肽 组 延 长8个 月 ，但 没 有 统 计 学 差 异。认为仍 然 存 在 临 床 获 益。
（ 四 ） 抗 血 管 生 成 药 物:抗 血 管 生 成药 物 在 肺 类 癌 中 的 地 位 目 前 还 不 十 分 肯 定 。缺乏高级别证据。
（ 五 ）Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 和 Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 抑 制 剂：一项研究揭示免疫 组 化 检 测 显 示 ：
4 5．8 ％ 典 型 类 癌 和28 ．6 ％ 不 典 型 类 癌 表 达 Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ， 但 在 分 子 水 平 上 分 析 ，却未 能 在 这 些 肿 瘤 中 发 现Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 突 变，但仍提 示 厄 洛 替 尼 可 能有 潜 在 的 治 疗作 用， 值 得 进一 步 研 究 。
治 疗 展 望：肺 类癌只 占 肺 癌 的一小 部 分 ， 由 于 检 测 手 段 的 变 化 及 对 肺 类 癌 认 识 的 加 深 ， 既 往 的 病 理 诊断 受 到了一 定 的挑 战， 标准 需进一 步完 善，以 更 好 的 指 引 临 床 治 疗 。手 术仍 是 类癌 主 要 手 段，因 缺 乏 大 型 的， 化疗 在 类 癌 治疗 中 的 地 位 需 要 进一 步 的 评 估。在靶 向 治疗 研 究 中 ， 依 维 莫 斯 联 合 长 效 奥 曲 肽 治 疗 晚期 肺 类 癌初 露曙 光 ， 许 多 研 究 开 始着 眼 于 分 子 水 平 研 究 以 期 找 到 有效 治 疗靶 点 。与 肺 腺 癌 相 比 ， 类 癌 增殖 信 号途 径 的 驱 动 基 因 突 变 率 非 常 低 。