不典型巨细胞动脉炎及咀嚼口香糖试验
内容提要：摘译两篇2016年NEUROLOGY及NEJM的文章。巨细胞动脉炎可有头痛，视力症状及下颌跛行。少数患者血沉率不高，全身及视力症状可能较轻，甚至无头痛。两篇文章都提到后循环血管闭塞。老年女性可疑者需要注意巨细胞动脉炎的可能。每秒一次咀嚼口香糖，2-3分钟后可能引起下颌跛行症状（颞动脉炎，咀嚼肌缺血）。（下颌跛行：因颞动脉炎，导致咀嚼肌咀嚼时间稍长时缺血发生疼痛）
A 巨细胞动脉炎双侧椎动脉闭塞不伴头痛病例报告
巨细胞动脉炎（GCA）是头疼重要原因，可以引起失明。但应警惕不典型或无头疼的情况。作者报道一例无头疼的严重后循环闭塞和小脑卒中的患者。
76岁男性，有高血压史及睡眠呼吸暂停，出现长期发作步态不稳。患者一年前出现一次双眼视力障碍没有就诊。入院前几个月出现严重的时间超过五分钟的步态不稳。患者否认头疼，下颌跛行，面部下垂，麻木或语言问题。查体基底宽步态，右肢轻度辨距不良，眼震。没有颞动脉触痛。其它神经系统检查无特殊问题。磁共振右小脑后下动脉区梗死。双侧椎动脉及基底动脉显影极差。红细胞沉降率（ESR）37mm/h，c反应蛋白(CRP)49.9mg/l。造影颅外双侧椎动脉闭塞。因椎动脉闭塞及CRP高，进行动脉活检，显示多核巨细胞，内弹力层破裂，淋巴细胞浸润，符合诊断巨细胞动脉炎（图A，B）。高剂量泼尼松治疗，随后一年无卒中发作，没有视觉症状。
北欧白人巨细胞动脉炎发病率非常高（20／100000），亚非裔发生率非常低。疾病通常累及大中动脉，主要是主动脉及头臂血管，疾病诊断的10年内出现大血管表现（狭窄，动脉瘤）率为24.9％。尽管头疼及视觉障碍为巨细胞动脉炎表现，但卒中同样可以为首发临床表现。在一个177例证实为GCA的研究中，ESR升高占84％，CRP升高占86％。4%病理证实GCA的患者，两项实验室检查都正常。患者突出的全身症状少，如本例患者，更有可能ESR及CRP正常。本例患者可能不符合美国风湿学会标准，因为患者没有头疼及颞动脉触痛，ESR没有达到50mm/h。因此临床医生要对不典型表现的巨细胞动脉炎患者有高度的怀疑，以避免没有激素治疗而使病情进展。
GCA可以以不典型形式出现（没有头疼，视觉症状，或下颌跛行），甚至缺乏常见危险因素。本文提示后循环卒中及颅外椎动脉狭窄或闭塞时，要考虑GCA的可能。
B 巨细胞动脉炎咀嚼口香糖试验
第一例，61岁女性。两年前诊断巨细胞动脉炎。口服激素治疗后临床检查正常化。当一秒一次咀嚼口香糖时，患者右颌疼痛如2年前。疼痛休息后消失，当再次咀嚼2－3分钟后再次出现。激素加量后，此症状缓解，咀嚼4分钟无颌面疼痛。
第二例，77岁女性。表现为模糊的颞侧头痛一周，视力模糊，步态不稳。影像显示双侧后循环梗死累及枕叶。ESR32mm/h，CRP23mg/L。没有其它巨细胞动脉炎主诉，包括咀嚼颌跛行。眼部检查正常。颞动脉触及搏动，没有触痛。在一秒一次咀嚼2-3分钟口香糖后出现左颌部疼痛，颞动脉活检与巨细胞动脉炎一致(见图）。进一步询问，患者主要以煮半熟的蔬菜为食（掩盖了下颌跛行的症状）。泼尼松治疗，几个月后患者咀嚼口香糖试验没有出现颌部疼痛。
作者认为咀嚼口香糖试验（每秒一次咀嚼）简单而且可重复，患者2-3分钟后可出现下颌跛行症状。
附：美国风湿学会1990年ACR巨细胞动脉炎诊断标准
（1） 发病年龄≥50岁
（2） 新近出现的头痛
（3） 颞动脉异常，颞动脉触痛或搏动减弱
（4） 红细胞沉降率≥50mm/h
（5） 动脉活检显示血管炎，单核细胞炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有巨细胞。
符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。
桑川，黑龙江佳大附属第二医院神内