前半规管裂（搏动性耳鸣）| 影像表现

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临床病史

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患者女，33岁，出现搏动性耳鸣1个月，伴左耳轻微听力障碍。自述在出售家庭影院的商场听到喧闹的音乐后发生2次身体失去平衡。检查发现有混合型耳聋，并且当外耳道加压时出现眼球震。颞骨CT图像如下：

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影像表现

图A，BCT图像显示左侧半规管裂（箭），轴位CT图像（图A）显示前半规管裂。CT斜位重建图像（图B）显示前半规管裂。

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【鉴别诊断】

无其他鉴别诊断。此病很容易漏诊，特别是偶然发现时，因为在常规颞骨图像的分析中不会特别注意到该部位的疾病。

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【最终诊断】

前半规管裂。

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【讨论】

前半规管缺损可以表现为内耳功能障碍。半规管裂可以发生在任何年龄。前半规管裂（最常见）和后半规管裂被认为是后天获得性的。

儿童发生的半规管裂也有类似的内耳功能障碍。内耳功能障碍经常会引起一定程度的耳聋（传导性，感音神经性或者混合型）和前庭症状。搏动性耳鸣也是常见主诉。

根据传统观点，患者会出现前庭症状（主要表现头晕），对强声有反应或“ Tullio 综合征”。

也有一大部分半规管裂患者无内耳症状，使得内耳功能障碍和半规管裂无明确的因果关系。

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【思考题】

1. 此病导致耳聋的原因是什么？

2. 针对此病，有哪些治疗方法？

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影像医师职责

通常，对此病进行常规报告即可。除非出现侵蚀性过程，这可能会危及患者生命，如蛛网膜颗粒对乳突的慢性侵蚀，这也可以导致半规管裂。

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临床医师需知

●如果是正常变异，会引起症状吗，还是偶然发现的变异？

●如果存在畸形，有相关畸形和（或）综合征的可能吗？

●如果是后天疾病，具体的诊断是什么，有相关致病因素或并发的畸形吗？

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思考题答案

1. 半规管裂导致的耳聋是由于“第三窗”现象引起的，这个现象是指声音能从耳蜗传导到前庭迷路。结果迷路系统的内淋巴在声音或压力的作用下继续移动，使前庭系统激活。

   

2. 很多前半规管裂的患者只有轻~中度症状。治疗方案的选择应当以患者症状特点和严重程度为基础。主要表现为声音一诱导症状的患者，避免大声的噪音就足以控制临床症状。主要由外耳道压力引起症状的患者，鼓室切开置管术可能有效。

   半规管裂的手术修复适用于临床症状使患者备受折磨的情况。前庭症状通常是最让人苦恼的，手术修复对其有效。

   手术封闭骨质缺损或填充前半规管是两种可行的手术方法，通常经中颅窝入路，近来出现了经乳突入路的术式。采取封闭或切除手术的患者术后复发率低。通常情况下，手术无法改善成人的听力。