神经学组:弥漫性星形细胞瘤
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弥漫性星形细胞瘤
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概述
根据 2007 年 WHO 中枢神经系统肿瘤的分级及分类, 星形细胞瘤主要可分为:毛细胞星形细胞瘤(Ⅰ级)、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级)、弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma,DA)Ⅱ级、多形性黄色瘤型星形细胞瘤(Ⅱ级)、间变性星形细胞瘤(Ⅲ级)及胶质母细 胞瘤(Ⅳ级)[1]。
弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma, DA)在胶质瘤中大约占 9.1%左右[2],按照 2007 年 WHO 中枢神经 系统肿瘤的分级及分类,DA 属于 II 级, 包括纤维 型、肥胖细胞型及原浆型三个亚型[3]。
弥漫性星形细胞瘤属于神经上皮性肿瘤,以青年多见,男性多于女性,好发于幕上,尤其是额叶及颞叶,还可以发生于脑干和脊髓。级别分类属于WHOⅡ级,分化程度好,呈缓慢浸润性生长,但有进展为WHOⅢ级间变性星形细胞瘤,甚至WHOⅣ级胶质母细胞瘤的潜在趋势。临床上主要表现为癫痛样抽搐,以及头痛、头晕、呕吐等颅内高压症状。
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影像学表现
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有文献报道[4],DA 的 MRI主要表现为3种类型,即囊性肿块、囊实性肿块和弥漫型。
CT:平扫病灶为低密度或等低混合密度,边缘常不清楚,钙化和出血少见,增强后无强化或轻度强化。
MR1:肿瘤表现为边界不清的异常信号影,T1WI呈等低信号,T2WI呈高信号,伴有大小不一的囊变信号影,瘤周水肿少见或仅伴轻度水肿,MRI增强后病变呈轻中度强化,表现为结节样或环形强化,伴有囊变者多表现为大小不一的不规则环形强化,代表肿瘤的间变区,提示有转化为更高级别星形细胞瘤的可能。DWI以等低信号为主,当伴有高信号出现时,提示病灶内肿瘤细胞密集,细胞结构及异型性增加。磁敏感成像(SWI)能提供瘤内出血、瘤周水肿及瘤体血供等特点,灌注成像(PWI)可以反映肿瘤的灌注情况,低级别弥漫性星形细胞瘤一般无出血灶,灌注相对较低。结合DWI、SW及PW可以其他肿瘤鉴别,有助于肿瘤的术前诊断和预后判断。
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影像学与病理关系
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大脑皮层 DA 的影像学特征可能与肿瘤的生物 学行为和预后相关。脑肿瘤囊变由肿瘤内血管源性 水肿所致;大脑皮层DA易囊变,可能与肿瘤沿皮层内纤维生长、破坏血脑屏障导致血管源性水肿[5]以及额、顶叶上部皮层血供较丰富有关。
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▲图1:右侧丘脑占位性病变,类圆形,T1WI呈低信号影,DWI呈稍低信号。
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▲图2:同上病例:右侧 丘脑占位性病变,T2WI及FLAIR呈高信号,局部囊变,侧脑室及第三脑室受压。
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▲图3:增强后病灶明显环形强化,周围见小播散病灶。
图1-3病例及部分文字来源:《钆布醇临床应用》主编:程敬亮 谢传淼 王 劲.
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▲图4:轴面长T2 信号囊实性肿块, 信号不均,可见中度瘤周水肿, 增强皮层肿块见斑片状中度强化,左海马钩回疝形成。
病例来源:王朝晖,高培毅.大脑皮层弥漫性星形细胞瘤 MRI 分析[J].中国临床医学影像杂志.2018,29(1):1-3.
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▲图5:A:T1WI 呈稍低信号;B:T2WI 呈高信号;C:FLAIR 呈等稍高信号,瘤周可见轻度水肿,病灶占位效应较轻,右侧脑室轻度受压、变窄,大脑中线结构稍向左侧移位。
病例来源:肖冬玲,陈光祥,唐光才.等.弥漫性星形细胞瘤的 MRI 表现与病理分析[J].泸州医学院学报.2016,39(2):133-136.
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鉴别诊断
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1、脑软化灶:脑软软化灶密度或信号均匀,边界清晰,一般有较明确脑卒中病史、头部创伤史、颅脑手术史或颅内感染等病史。影像学表现斑片状长T1长T2信号影,边界清楚,具有负占位征象,邻近脑沟裂增宽。
2、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET):是一种少见的良性混合性神经元-胶质细胞肿瘤,好发于儿童及青年,特征性临床表现是长期部分癫痫发作,抗癫痫药物难以控制发作。DNET有特征性的“三角征”和瘤内脑回样改变及 FLAIR 像见肿瘤周边高信号“环征”[6]。
3、肿瘤样脱髓鞘 (tumefactive demyelinating lesions,TDLs):TDLs病因不明, 临床表现及实验室检查均无特异性,在影像学上表现与肿瘤病变有很 多相似之处, 临床常被误诊为肿瘤。TDLs常表现为脑内单发或多发的肿块,周围伴有不同程度的水肿,但是 TDLs 的占位效应轻,且占位效应与病灶大小不成比例;TDLs 多数表现为明显强化, 并且部分病灶可表现为特征性的开环状强化[7]。
4、节细胞胶质瘤(WHOⅠ级):好发于儿童及30岁以下成人,可位于脑表面,可表现为囊性为主型,增强后壁结节呈明显均匀强化。
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END
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参考文献:
[1] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J]. Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.
[2]Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al. CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006 -2010 [J]. Neuro Oncol, 2013, 2:51-56.
[3]Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system [J]. Acta Neuropathol, 2007, 114(5):97-109.
[4] 肖冬玲,陈光祥,唐光才,等. WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的 CT 及 MRI 表现[J]. 现代医药卫生,2016,32(10):1523-1525.
[5]穆允凤,印弘,马成,等. 不同级别星形细胞瘤 MRI 表现与病理的 相关性[J]. 实用放射学杂志,2010,26(11):1565-1567;1585.
[6]聂玫,陈自谦,肖慧,等. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的 MRI 表现 [J]. 医学影像学杂志,2014,24(7):1111-1115.
[7]李瑛,李咏梅. 瘤样脱髓鞘病变的影像学研究进展 [J].磁 共振成像, 2015, 6(3): 225-229.
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