通俗讲讲肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流(Total anomalous pulmonary venous return TAPVR) 是一种少见的紫绀型先天性心脏病，约占先心病患者的1.5%-3%由于其早期即可引起肺动脉高压、右心衰，因此必须早期诊断，尽早手术。在这种缺陷中，从肺静脉带回的血液不像平常一样连接左心房。 相反，他们通过一种异常连接进入右心。在这里，富含氧气的血液与缺氧的血液混合。 这会导致婴儿得到的氧气比身体所需要的少。 为了应对这种缺陷，患有TAPVR的婴儿通常在右心房和左心房之间有一个孔，这样混合的血液就可以流向心脏的左侧，然后输送到身体的其他部位。 除了房缺外，一些孩子可能还有其他心脏缺陷。 因为有这种缺陷的婴儿出生后不久可能需要手术，所以TAPVR 被认为是一个严重的先天性心脏病。 先天性意味着在出生时出现。

部分性肺静脉异位引流(PAPVR) ，并不是所有的静脉都有异常的连接。 有一些不正常的连接，但一个或多个静脉回流至正常的左心房。 因此，PAPVR并不像TAPVR 那么严重。

在一个没有先天性心脏病的婴儿身上，心脏右侧通过肺动脉将缺氧的血液从心脏输送到肺部;而从肺部回流的血液含有丰富的氧气，通过肺静脉回流向左心房。 心脏的左侧通过主动脉将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。

TAPVR分类

❶心上型——这类TAPVR 中，肺静脉合在一起，汇入上腔静脉，富含氧气和乏氧的血液混合在一起，通过上腔静脉回到右心房;

心上型TAPVR经垂直静脉回流入上腔者，在三血管观肺动脉左侧可见一血管回声为垂直静脉，CDFI显示其内离心血流。

❷心内型——肺静脉在心脏后面与右心房相连。 冠状静脉窦是一种有助于将缺氧血液从心肌带回心脏的静脉，有助于将肺静脉与这种TAPVR的右心房相连。

心内型TAPVR直接回流入右房者于右心房顶部可见肺静脉开口

❸心下型——肺静脉聚集在一起，在心脏以下形成异常的连接。 缺氧血液和富氧血液混合在一起，从肝静脉、下腔静脉回流至右房。

心下型TAPVR腹部矢状切可见异常下行的静脉血流，为垂直静脉,同时伴有下腔静脉增宽。

心脏缺陷的原因，如 TAPVR，在大多数婴儿中是未知的。一些婴儿由于基因或染色体的异常而有心脏缺陷。心脏缺陷也被认为是由基因和其他风险因素的共同引起的。

TAPVR和PAPVR有可能在胎儿期间被诊断出来，但孕前诊断此病有难度，因而，更多的情况下，这些缺陷是在婴儿出生后才被被诊断出来。为什么？因为超声医师较难在产前超声中看到肺静脉，在婴儿出生前，没有多少血液流向肺部。 而在出生后肺部血流大大增加，更容易发现这种缺陷。

TAPVR超声共同特征

（1）四腔观左房、左室稍小于右房、右室卵圆孔较大，右向左分流丰富；

（2）左心房顶部光滑，无肺静脉开口，左心房与降主动脉间距增宽

（3）左心房顶部后方可见肺静脉汇合成的共同肺静脉干

（4）追踪共同静脉干走形可显示引流部位，相应引流部位内径扩张，若引流过程中出现梗阻，则梗阻处血流速度明显增快CDFI检测此处可见花色血流。

症状通常发生在出生时或者之后不久。 患有 TAPVR 的婴儿可以有紫绀，因为他们的血液不能携带足够的氧气。

有TAPVR的婴儿会出现以下症状:

呼吸困难

心率快

脉搏微弱

紫绀

喂养差

极度嗜睡

患有TAPVR的婴儿需要手术来修复缺陷。 手术的年龄取决于孩子的病情，以及肺静脉和右心房之间异常连接的特定结构。手术修复的目的是恢复心脏的正常血流。为了修复这种缺陷，医生通常将肺静脉连接到左心房，关闭血管之间的任何异常连接，并关闭房缺。

经手术修复的婴儿不能完全治愈; 他们可能有终身并发症。 患有TAPVR的儿童或成年人需要定期与心脏医生进行后续随访，以监测病情的进展，避免并发症，并检查其他可能随着年龄增长而出现的健康状况。