【Q068】 库欣综合征

【临床病史】:患者,女,39岁,肥胖伴高血压、脸上座疮,体毛略重。实验室查血皮质醇增高。

【影像图片】

T1WI(A、B)             T1WI(C)


【影像表现】 MRI平扫示右肾上腺区可见一椭圆形肿块(↑),T1WI(A、B)信号强度类似肝实质;T1WI(C)示肿块呈均匀低信号,边界清楚。

【诊断】 病理诊断:Cushing腺瘤

【鉴别诊断】 1.肾上腺增生;2.肾上腺皮质癌

【讨论】 库欣综合征(Cushing syndrome)为肾上腺过度分泌皮质醇所致。依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性。前两者是由于垂体肿瘤、增生或其他部位肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH),从而造成双侧肾上腺皮质增生,占库欣综合征70%~85%。肾上腺性库欣综合征是由于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌所致,占库欣综合征15%~30%。病理上,肾上腺皮质增生致腺体弥漫性增大,甚至边缘出现小结节;腺瘤呈类圆形,有包膜,内含丰富脂质;皮质癌通常较大,易出血、坏死,有时含有钙化。临床上,库欣综合征常发生在中年女性,典型表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多和高血压等。实验室检查,血、尿皮质醇增高。本病临床表现具有典型特征,影像学检查的目的是确定肾上腺病变的性质,是增生抑或腺瘤、皮质癌,以利临床治疗。

肾上腺皮质腺瘤为最常见的肾上腺良性肿瘤,常为单侧、单发,发病年龄20-40岁多见,女性发病大于男性。

腺瘤分功能性(库欣综合征和醛固酮增多症)和非功能性。90%左右为无功能性腺瘤,多无临床症状。分泌皮质醇的腺瘤一般较大,直径2~3cm以上,多为圆形或卵圆形低密度肿块,边界清楚。分泌醛固酮的腺瘤一般较小,直径1~1.5cm。

1.影像诊断要点:

USG:示单侧肾上腺类圆形肿块,呈低或弱回声。

CT:① 肾上腺单发、圆形肿物,边界清楚;② 肿瘤较小则密度均匀,肿瘤较大则可有出血、坏死及囊性变,密度不均;③ 轻度至中度强化;④ 醛固酮腺瘤CT上密度低,增强不明显或环形增强为其特点。

MRI:① 形态学改变同CT;② 多数肾上腺腺瘤的信号与正常肝脏的信号接近。约1/4病例呈长T1长T2信号;③ 肿瘤完整包膜,在T1WI及T2WI上均为环形低信号。

血管造影:功能性腺瘤一般表现为较小占位,边界清楚锐利,血供少,肿瘤染色程度不一,主要作静脉造影诊断。静脉造影表现为一或数支肾上腺内的静脉弧形受压移位,出现围绕肿瘤的弧形血管及中心无血管区。部分可呈“抱球”征,引流静脉及肿瘤周围静脉大多正常或有轻微扩张,有时造影剂可逆流入肿瘤使其染色,勾画出肿瘤轮廓。

2.鉴别要点:库欣综合征病人,如影像学检查发现肾上腺肿块并具有上述表现,可确诊为库欣腺瘤。其中,CT检查除能显示腺瘤本身外,还可同时发现残存及对侧肾上腺萎缩性改变,有利于定性诊断。

——经典内容——

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