颈部哑铃型肿瘤
KEYPOINT
1. 颈部哑铃型肿瘤分型和手术策略;
2. 上颈椎哑铃型肿瘤分型和手术策略;
3. 并发症、复发率和再手术。
颈部哑铃型肿瘤(Cervical Dumbbell Tumors)多为神经源性的神经鞘瘤和神经纤维瘤,可向椎管内外生长。临床症状主要为颈部包块、神经根或脊髓受压症状。该疾病为脊柱外科、神经外科和头颈外科的交叉疾病。肿瘤的完全切除、脊柱的稳定和重建均存在较大难度和风险。本文将从颈椎哑铃型肿瘤、上颈椎哑铃型肿瘤的分型、入路选择、并发症和复发率等方面,结合文献做一简要介绍。
1.1 2003年Asazuma分型
2003年,Asazuma等对1964年-2000年57例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。其中42例资料齐全,男性24例,女性18例;上颈椎23例,下颈椎19例;累及硬膜内28例,不累计硬膜14例;神经鞘瘤38例,神经纤维瘤3例,恶性神经鞘瘤1例。
1.1.1 分型如下:
I型: 硬膜内+硬膜外
IIa型:硬膜外+椎间孔
IIb型:IIa型+椎旁
IIc型:椎间孔+椎旁
IIIa型:I型+椎间孔
IIIb型:IIIa型+椎旁
IV型:硬膜外+椎体
V型: 硬膜外+椎板+后方
VI型:多个方向
1.1.2 手术方式选择:
后路正中切口:I、IIa、IIIa、V型
后路+前路切口:IIb、IIIb、 IV、 VI型
1.2 2006年长征骨科分型
2006,肖建如等对1999年至2005年37例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。
其中男性18例,女性19例;平均年龄39岁;神经鞘瘤25例,神经纤维瘤3例,多发性神经纤维瘤5例,恶性神经鞘瘤4例。
首先将脊柱分成6个解剖区域:1.椎管内区2.椎弓根及椎间孔区3.椎板和棘突区4.椎体区5.椎间孔后外侧区6.椎间孔出口前外区,如下图所示
分型如下:
I期:1+2区,椎管及椎间孔;
II期:1+2+3区或1+2+3+5区, 向后侵袭椎板或突入椎板间隙或椎板后 ;
III期:1+2+6区。穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织;
IV期:1+2+4区,累及椎体;
V期:累及≥2个椎间孔;
其中I期+II期17例,III期13例,IV期5例,V期2例。
手术方式选择如下:
后路正中切口:I+II期 17例+III期 2例
后路+前路切口:III期11例+V期2例
后前路+椎体切除重建:IV期5例
1.3 2009年北医三院分型
2009年,刘忠军等对1998年-2006年46例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。其中44例资料齐全,男性29例,女性15例;平均年龄42.3岁;神经鞘瘤31例,神经纤维瘤9例,星形胶质细胞瘤4例;25例存在脊髓受压症状,13例存在根性疼痛;初次手术患者平均手术时间192min,出血1650ml,复发后翻修患者平均手术时间385min,出血3300ml。
首先提出三个解剖屏障和一条线:硬脊膜、骨皮质和颈深筋膜,硬膜外旁开4cm线,如下图。
具体分型如下:
1.硬膜内+硬膜外(后路手术)
2.脊髓或椎板后方(后路手术)
3.椎间孔内+旁开<4cm(后路+侧块关节切除或侧路)
4.脊髓前方或椎体内(前路或侧路)
5.2+3型(后路+侧块关节切除)
6.3+4型(前路或后路)
7.1+2+3+4型(联合入路)
1.4 下颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料
1.4.1 硬膜内+硬膜外+椎间孔
1.4.2 硬膜内+硬膜外+椎间孔+椎体+椎旁(黄箭头:椎动脉,红箭头:颈动脉)
1.4.3 硬膜内+硬膜外+椎间孔+后方(C)
上颈椎哑铃型肿瘤最多的报道是Goel分别在2008年和2018年共发表的110例病例资料的总结。
2.1 2008年,60例病例报道
2.1.1 上颈椎哑铃型肿瘤特点
A.约占所有脊神经鞘瘤的13-26%,占所有颈神经鞘瘤的30-60%;
B.年龄多为25-45岁;
C.影像学神经受压明显,但神经症状较轻,均能行走;
D.颈部疼痛麻木;
E.肿瘤表面光滑;
F.影像学瘤内均未见明显血运,术中仅见中小血管;
G.易向后方生长;
H.肿瘤通常较大,呈哑铃形,肿瘤均未包裹椎动脉和静脉丛。
2.1.2 分型
分为3型
A:椎管内
B:椎管内外,侧块外缘以内
C:椎管内外,侧块关节以外
所有患者均采取后正中入路
2.2 2018年 50例病例报道
2.2.1 临床特征
2.2.2 肿瘤分型
2.3 上颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料
2.3.1 椎管内
2.3.2椎管内外,侧块关节外缘以内
2.3.3 椎管内外,侧块关节以外
2.3.4 河南省人民医院脊柱脊髓外科高延征医生的病例
术前MRI
术前CT(红箭头所指为肿瘤向骨质内生长)
术中大体照和术后影像(黄箭头所指为肿瘤向后方生长)
并发症、复发和再手术
3.1上表是文献中的数据,可见肿瘤完全切除率为50%-100%,这与肿瘤的形态和主刀的选择有关。完全切除率高,并发症相应就多,复发率就低。
3.2 常见并发症:暂时性运动和感觉功能障碍,脑脊液漏、血肿、感染、脑膜炎、脊柱不稳。严重并发症:脊髓损伤、动脉损伤致脑梗死。
3.3若未完全切除肿瘤,残留神经鞘瘤复发率为22.6% -29.6%,其中约1/3需要二次手术。再生长肿瘤的平均生长率为(1.0±4.4)mm/年。Ki-67标记指数越高,肿瘤越容易复发。术后需要多次复查MRI,明确肿瘤复发或再生长情况。
3.4下图为术后肿瘤复发
图A术前,图B术后1周,可见肿瘤残留,图C术后5月,肿瘤生长导致脊髓受压,图D二次手术后9月,肿瘤在椎管外复发
总之,颈部哑铃型肿瘤,尤其巨大哑铃型肿瘤,手术难度大、并发症发生率高、复发率和再手术率高,处理起来需要慎重。前辈们的分型和经验需要多研究学习。
审稿:王庆德
供稿:毛克政
编辑:张振辉
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