颈部哑铃型肿瘤

KEYPOINT

1. 颈部哑铃型肿瘤分型和手术策略;

2. 上颈椎哑铃型肿瘤分型和手术策略;

3. 并发症、复发率和再手术。

颈部哑铃型肿瘤(Cervical Dumbbell Tumors)多为神经源性的神经鞘瘤和神经纤维瘤,可向椎管内外生长。临床症状主要为颈部包块、神经根或脊髓受压症状。该疾病为脊柱外科、神经外科和头颈外科的交叉疾病。肿瘤的完全切除、脊柱的稳定和重建均存在较大难度和风险。本文将从颈椎哑铃型肿瘤、上颈椎哑铃型肿瘤的分型、入路选择、并发症和复发率等方面,结合文献做一简要介绍。

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颈椎哑铃型肿瘤

1.1 2003年Asazuma分型

2003年,Asazuma等对1964年-2000年57例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。其中42例资料齐全,男性24例,女性18例;上颈椎23例,下颈椎19例;累及硬膜内28例,不累计硬膜14例;神经鞘瘤38例,神经纤维瘤3例,恶性神经鞘瘤1例。

1.1.1 分型如下:

I型:  硬膜内+硬膜外

IIa型:硬膜外+椎间孔

IIb型:IIa型+椎旁

IIc型:椎间孔+椎旁

IIIa型:I型+椎间孔

IIIb型:IIIa型+椎旁

IV型:硬膜外+椎体

V型:  硬膜外+椎板+后方

VI型:多个方向

1.1.2 手术方式选择:

后路正中切口:I、IIa、IIIa、V型

后路+前路切口:IIb、IIIb、 IV、 VI型

1.2 2006年长征骨科分型

2006,肖建如等对1999年至2005年37例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。

其中男性18例,女性19例;平均年龄39岁;神经鞘瘤25例,神经纤维瘤3例,多发性神经纤维瘤5例,恶性神经鞘瘤4例。

首先将脊柱分成6个解剖区域:1.椎管内区2.椎弓根及椎间孔区3.椎板和棘突区4.椎体区5.椎间孔后外侧区6.椎间孔出口前外区,如下图所示

分型如下:

I期:1+2区,椎管及椎间孔;

II期:1+2+3区或1+2+3+5区, 向后侵袭椎板或突入椎板间隙或椎板后  ;

III期:1+2+6区。穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织;

IV期:1+2+4区,累及椎体;

V期:累及≥2个椎间孔;

其中I期+II期17例,III期13例,IV期5例,V期2例。

手术方式选择如下:

后路正中切口:I+II期 17例+III期 2例

后路+前路切口:III期11例+V期2例

后前路+椎体切除重建:IV期5例

1.3 2009年北医三院分型

2009年,刘忠军等对1998年-2006年46例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析,并提出分型。其中44例资料齐全,男性29例,女性15例;平均年龄42.3岁;神经鞘瘤31例,神经纤维瘤9例,星形胶质细胞瘤4例;25例存在脊髓受压症状,13例存在根性疼痛;初次手术患者平均手术时间192min,出血1650ml,复发后翻修患者平均手术时间385min,出血3300ml。

首先提出三个解剖屏障和一条线:硬脊膜、骨皮质和颈深筋膜,硬膜外旁开4cm线,如下图。

具体分型如下:

1.硬膜内+硬膜外(后路手术)

2.脊髓或椎板后方(后路手术)

3.椎间孔内+旁开<4cm(后路+侧块关节切除或侧路)

4.脊髓前方或椎体内(前路或侧路)

5.2+3型(后路+侧块关节切除)

6.3+4型(前路或后路)

7.1+2+3+4型(联合入路)

1.4 下颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料

1.4.1 硬膜内+硬膜外+椎间孔

1.4.2 硬膜内+硬膜外+椎间孔+椎体+椎旁(黄箭头:椎动脉,红箭头:颈动脉)

1.4.3 硬膜内+硬膜外+椎间孔+后方(C)

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上颈椎哑铃型肿瘤

上颈椎哑铃型肿瘤最多的报道是Goel分别在2008年和2018年共发表的110例病例资料的总结。

2.1 2008年,60例病例报道

2.1.1 上颈椎哑铃型肿瘤特点

A.约占所有脊神经鞘瘤的13-26%,占所有颈神经鞘瘤的30-60%;

B.年龄多为25-45岁;

C.影像学神经受压明显,但神经症状较轻,均能行走;

D.颈部疼痛麻木;

E.肿瘤表面光滑;

F.影像学瘤内均未见明显血运,术中仅见中小血管;

G.易向后方生长;

H.肿瘤通常较大,呈哑铃形,肿瘤均未包裹椎动脉和静脉丛。

2.1.2 分型

分为3型

A:椎管内

B:椎管内外,侧块外缘以内

C:椎管内外,侧块关节以外

所有患者均采取后正中入路

2.2 2018年 50例病例报道

2.2.1 临床特征

2.2.2 肿瘤分型

2.3 上颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料

2.3.1 椎管内

2.3.2椎管内外,侧块关节外缘以内

2.3.3 椎管内外,侧块关节以外

2.3.4 河南省人民医院脊柱脊髓外科高延征医生的病例

术前MRI

术前CT(红箭头所指为肿瘤向骨质内生长)

术中大体照和术后影像(黄箭头所指为肿瘤向后方生长)

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并发症、复发和再手术

3.1上表是文献中的数据,可见肿瘤完全切除率为50%-100%,这与肿瘤的形态和主刀的选择有关。完全切除率高,并发症相应就多,复发率就低。

3.2 常见并发症:暂时性运动和感觉功能障碍,脑脊液漏、血肿、感染、脑膜炎、脊柱不稳。严重并发症:脊髓损伤、动脉损伤致脑梗死。

3.3若未完全切除肿瘤,残留神经鞘瘤复发率为22.6% -29.6%,其中约1/3需要二次手术。再生长肿瘤的平均生长率为(1.0±4.4)mm/年。Ki-67标记指数越高,肿瘤越容易复发。术后需要多次复查MRI,明确肿瘤复发或再生长情况。

3.4下图为术后肿瘤复发

图A术前,图B术后1周,可见肿瘤残留,图C术后5月,肿瘤生长导致脊髓受压,图D二次手术后9月,肿瘤在椎管外复发

总之,颈部哑铃型肿瘤,尤其巨大哑铃型肿瘤,手术难度大、并发症发生率高、复发率和再手术率高,处理起来需要慎重。前辈们的分型和经验需要多研究学习。

审稿:王庆德

供稿:毛克政

编辑:张振辉

参考文献

1. Asazuma T, Toyama Y, Maruiwa H, Fujimura Y, Hirabayashi K. Surgical strategy for cervical dumbbell tumors based on a three-dimensional classification. Spine (Phila Pa 1976). 2004 Jan 1;29(1):E10-4. doi: 10.1097/01.BRS.0000103662.13689.76. PMID: 14699292.

2. Jiang L, Lv Y, Liu XG, Ma QJ, Wei F, Dang GT, Liu ZJ. Results of surgical treatment of cervical dumbbell tumors: surgical approach and development of an anatomic classification system. Spine (Phila Pa 1976). 2009 May 20;34(12):1307-14. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181a27a32. PMID: 19455006.

3. Goel A, Muzumdar D, Nadkarni T, Desai K, Dange N, Chagla A. Retrospective analysis of peripheral nerve sheath tumors of the second cervical nerve root in 60 surgically treated patients. J Neurosurg Spine. 2008 Feb;8(2):129-34. doi: 10.3171/SPI/2008/8/2/129. PMID: 18248284.

4. Goel A, Kaswa A, Shah A, Rai S, Gore S, Dharurkar P. Extraspinal-Interdural Surgical Approach for C2 Neurinomas-Report of an Experience with 50 Cases. World Neurosurg. 2018 Feb;110:575-582. doi: 10.1016/j.wneu.2017.08.191. PMID: 29433182.

5. Ryu SM, Lee SH, Lee KM, Eoh W, Kim ES. Subtotal resection of cervical schwannomas and growth rate of residual tumors. J Neurosurg Spine. 2019 Feb 22:1-7. doi: 10.3171/2018.11.SPINE181168. Epub ahead of print. PMID: 30797201.

6. Sohn S, Chung CK, Park SH, Kim ES, Kim KJ, Kim CH. The fate of spinal schwannomas following subtotal resection: a retrospective multicenter study by the Korea spinal oncology research group. J Neurooncol. 2013 Sep;114(3):345-51. doi: 10.1007/s11060-013-1190-7. Epub 2013 Jun 30. PMID: 23813292.

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