右室双出口（DORT）
作者：康素玲 单位：焦作市人民医院
来源：超声俱乐部
右室双出口（double-outlet right ventricle,DORT）指两条大动脉的全部或一条大动脉的全部加另一条大动脉的大部分起自解剖学右心室，合并的室间隔缺损是左心室的唯一出口，半月瓣与房室瓣之间无纤维性连接的先心病。
右室双出口、法洛四联症、大动脉转位在概念上有交叉，没有完全统一的说法，是诊断的难点。右室双出口和大动脉转位可以同时存在。
右室双出口的基本病理改变包括⑴室间隔缺损；⑵主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一条起源于右心室，另一条骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%；⑶半月瓣与房室瓣之间无纤维性连接，呈圆锥样结构。继发性改变包括右室增大、肥厚。常合并主肺动脉和肺动脉瓣的狭窄，主动脉和主动脉瓣的狭窄少见。此类畸形，心房、心室的位置和连接应该正常，若心房、心室的位置和连接异常，则属于大动脉转位的范畴。主动脉和肺动脉的关系异常，也属于大动脉转位的范畴。根据主动脉和肺动脉的关系可以将右室双出口分为两类：
即肺动脉位于左前方、主动脉位于右后方，肺动脉瓣位置较高，主动脉瓣位置较低，肺动脉完全起源于右心室，主动脉骑跨与室间隔之上大于75%，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，此类又分为法洛四联症型（有肺动脉狭窄）和艾森曼格型（即室间隔缺损合并肺动脉高压，无肺动脉狭窄，肺动脉呈增宽型），法洛四联症型多见，约占70%，也就是说法洛四联症患者若主动脉骑跨率大于75%，也可以称作右室双出口，即法洛四联症型右室双出口，其和法洛四联症的的区别是法洛四联症的主动脉后壁与二尖瓣之间为纤维性连接，较纤细，双出口的主动脉后壁与二尖瓣之间为圆锥性连接，较粗厚，超声表现为回声增厚增强。
主动脉完全起源于右心室，肺动脉全部或大部分起源于右心室，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下，即右室双出口与大动脉转位同时存在。根据主动脉与肺动脉的关系可以分为右位型大动脉异位和左位型大动脉异位，即大动脉转位型右室双出口。
主动脉位于主肺动脉右前或正前方完全起自右心室，主肺动脉位于主动脉的左后方或正后方，骑跨与室间隔之上，骑跨率大于75%，房室瓣与半月瓣之间无纤维性连接，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下，右心增大，也称为Taussig-Bing综合征，属于右室双出口的变异型，也属于大动脉转位的一种类型。
主动脉在肺动脉的左侧或左前方，肺动脉完全起自右心室，主动脉全部或大部分起自右心室，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，多合并肺动脉高压，肺动脉增宽，少数为肺动脉瓣狭窄。
因其病理改变多样，所以血流动力学改变也有很大差异，与室间隔缺损的大小和位置、大动脉的位置、肺动脉狭窄程度等均有关。富含氧的左室血液通过室间隔缺损进入右室，成为混合血，进入两条大动脉，体循环动脉血氧饱和度降低，出现不同程度紫绀。室间隔缺损越大、骑跨越严重，紫绀越明显；肺动脉瓣下室缺较主动脉瓣下室缺紫绀严重；肺动脉瓣狭窄严重者紫绀严重。室缺较大而不合并肺动脉狭窄者，肺循环血量增加，可导致严重肺动脉高压，出现右室肥厚、右心衰。
图1 左室长轴切面显示室间隔缺损、肺动脉骑跨、右室增大及肥厚。主动脉位于前方、较宽，发自右室。肺动脉位于后方、较细，大部分发自右室。此型为最常见的Taussig-Bing综合征。骑跨率=肺动脉前壁到室间隔距离/肺动脉内径 。
图2 非标准左室长轴切面显示主动脉位于前方、肺动脉位于后方（肺动脉可见分叉，是鉴别点），肺动脉较细、肺动脉瓣增厚（肺动脉及肺动脉瓣狭窄）。
图3 左室长轴显示收缩期左右室血液同时进入肺动脉，肺动脉瓣口血流速度增快。
图4 非标准左室长轴切面显示肺动脉瓣口五彩血流，为肺动脉瓣狭窄所致。
图5 频谱多普勒显示右室流出道血流速度增快。
超声诊断要点：
1.室间隔上段回声脱失；2.右室增大、肥厚；3.主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一条起源于右心室，另一条骑跨于室间隔，骑跨率大于75%；4.半月瓣与房室瓣之间无纤维性连接，连接处僵硬呈强回声；5.彩色多普勒显示室水平双向分流；6.连续多普勒可显示肺动脉瓣口或主动脉瓣口的高速狭窄血流。
1.右室双出口患儿发育差，多有不同程度紫绀，可有杵状指（趾）、蹲踞征，预后较差，所以一旦确诊要尽快手术治疗，但很多病人又因为发育差、心衰等原因不适合手术。
2.症状和体征：症状有发育差、紫绀、杵状指（趾）、蹲踞征、心衰等。体征不典型，合并肺动脉狭窄时，可有收缩期III级杂音，可伴震颤。
3.报告模板
右位型大动脉异位型右室双出口：
2-DE：心房正位，心室右襻。右心房室内径增大，右室壁增厚，室壁运动幅度正常。房间隔连续完整，室间隔上端回声脱失 mm，缺损位于肺动脉瓣下。主动脉位于右前，起自右心室；肺动脉位于左后，骑跨于室间隔上，骑跨率>75%。肺动脉发育不良，肺动脉瓣增厚粘连，开放受限，余瓣膜结构及功能未见异常。主动脉弓降部未见异常。
多普勒检查：室水平可探及双向分流。肺动脉瓣口血流速度增快。
先天性心脏病：
右室双出口（Taussig-Bing综合征）
室间隔缺损
室水平双向分流
肺动脉瓣狭窄
大动脉异位
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