癫痫发作一定会瞳孔散大吗?

在遇到可疑癫痫发作的患者时,包括神经内科在内的各科医生往往嗖的一下掏出手电筒,看双侧瞳孔是否散大。

也常会听到这样的对话:

「患者瞳孔散大,对光反射迟钝,提示为癫痫发作」或者「瞳孔直径 3 mm,对光反射灵敏,所以不支持癫痫发作」。

除了观察发作时及发作后的症状、判断意识变化,注意瞳孔变化也是医生的习惯性动作。但是,癫痫发作一定会瞳孔散大吗?

癫痫发作,一定会瞳孔散大吗?

哪些癫痫发作类型会引起瞳孔散大

这样基础的问题,反而不容易从 Pubmed 上找到答案。查阅手边的中外经典癫痫教科书——《临床脑电图学》(刘晓燕编著)和《癫痫——发作和综合征的诊断与治疗》(C P Panayiotopoulos 编著)。

其中明确写到伴有瞳孔散大的发作类型包括:

  • 强直-阵挛发作

  • 伴自主神经成分的典型失神发作

  • 痉挛发作

  • 颞叶癫痫的复杂部分性发作(特别是海马硬化-内侧颞叶癫痫,主要在发作后期出现)

  • panayiotopoulus 综合征的自主神经发作

  • 新生儿轻微发作

  • 以及全身强直-阵挛持续状态持续性先兆 [1,2]。

而其它发作类型则未提到瞳孔变化。
上述发作为什么会引起瞳孔散大呢?
大家可能都会不假思索地回答:因为有自主神经兴奋啊!
不过,我们最好检验一下自己的第一感觉是否正确。
先复习一下支配瞳孔缩放的神经通路:

(1)下丘脑后部发出一级神经元--脑干--脊髓灰质中间外侧柱的交感中枢(也叫 Budge 睫脊中枢)--发出二级神经元--脊髓旁交感神经链(在颈部与颈动脉相关联)--颈上神经节--发出三级神经元(也就是交感神经节后纤维)--在颈内动脉血管外膜内穿行入颅--海绵窦--汇入三叉神经眼支入眶(鼻睫神经)--支配瞳孔开大肌等(图 1),故交感纤维兴奋使瞳孔散大

图 1 瞳孔的交感神经支配(引自《神经眼科——Wills 临床眼科彩色图谱及精要》第二版,李晓明主译)

(2)来自视网膜的传入纤维--双侧中脑顶盖前核(豆状下核和橄榄核)双侧 E-W 核--发出副交感传出纤维,并入动眼神经--眶内睫状神经节--节后纤维支配虹膜括约肌和睫状肌(图 2),故副交感纤维异常也使得瞳孔散大 [3]。

图 2 瞳孔的副交感神经支配(引自《神经眼科——Wills 临床眼科彩色图谱及精要》第二版,李晓明主译)

上述通路中,支配瞳孔散大的「最高级」中枢似乎就是下丘脑,虽然某些癫痫发作也可由下丘脑起源(如痴笑发作),但绝大多数发作是由「更高级」的神经网络起源的。

那么,「更高级」的神经网络与上述比较「低级」的神经通路之间有没有联系呢?

当然是有的。所谓的「Central autonomic network」包括了杏仁核、岛叶前部、扣带回前部、眶额叶皮层后部,也就是我们熟悉的边缘系统的一部分。

他们与皮层下的自主神经中枢,包括下丘脑(还有导水管周灰质、脑桥臂旁区、孤束核、延髓腹外侧区等与瞳孔没关系的结构)有直接联系 [4]。

看到这里,大家可以放心了,上述结构在许多癫痫发作类型中是起源处或受累部分。具体机制,则是肾上腺素能交感神经激活(交感神经节后纤维释放的去甲肾上腺素),以及副交感神经冲动受抑制的共同结果 [5],故而造成瞳孔散大、对光反射迟钝。

所以,我们的第一感觉「自主神经系统受累引起发作时瞳孔散大」虽然笼统但正确的。

不是所有癫痫发作都会瞳孔散大

笔者总结,凡是伴有瞳孔散大的发作:

  • 或直接起源于「中枢自主神经系统」(如颞叶内侧 CPS)

  • 或累及其邻近结构(如 GTCS、强直发作、失神发作,涉及丘脑-皮层投射系统)

  • 或其发作所涉及的神经网络包括了「中枢自主神经系统」(如颞叶外 CPS 发作伴自主神经症状、PS 的发作)

而跟支配瞳孔变化相关的自主神经系统比较远隔,或没有什么神经网络联系的发作(如许多躯体运动或感觉性 SPS、肌阵挛发作等)则不会出现瞳孔散大

我们也可以进一步推测,像一些会累及自主神经的发作(出现血压升高、心率加快、呼吸加快、出汗等症状),如下丘脑错构瘤-痴笑发作、半侧阵挛持续状态伴半侧瘫。

虽然上述两本教科书中没有提及存在瞳孔散大,但很可能是有的,或许只是不显著,不容易观察到(如先兆发作),或仅仅在少数情况下累及瞳孔(如其它 SPS 发作)。

此外也可以推测,累及自主神经的发作也并不是次次都会引起瞳孔散大。

伴有瞳孔散大的发作,都是双侧散大吗?

有没有一侧散大的情况呢?还真有。

曾有一篇文献报道额叶起源的部分性发作伴有起源对侧的瞳孔散大 [6];另一篇文献报道枕颞叶起源的半侧阵挛发作伴有起源同侧瞳孔散大、对光反射迟钝 [7]。两个病例都不伴有脑疝。

还有癫痫发作时双侧瞳孔缩小

发作时双侧瞳孔缩小的就更多了,多篇文献提到发作时也可以激活副交感神经、抑制交感神经,导致双侧瞳孔缩小 [4,5,8]。上文提到的两本经典教科书中也有一样的描述。

总结起来,瞳孔变化应该观察,但是否散大并不能很好地判断发作性质,更不能单独据此诊断或排除癫痫发作,还应该结合其它发作症状、原发病、头颅影像学等,以及最重要的——脑电图。

本文来自丁香园论坛,感谢站友 @hungryfly姚的分享

排版 | 陈文筱
投稿 | sakura_82475@tom.com
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