日问556：全身自主神经功能不全，有哪些表现？
今天是咱们一起学习的第 556 天
1. 全身自主神经功能不全（pandysautonomia)是急性或亚急性起病的周围交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍形成的一组病症。可出现自主神经的各个部分受累症状，包括体位性低血压、瞳孔固定、腺体分泌减少、无汗、恶心呕吐、便秘、膀胱充盈、阳痿、心律异常等。
2. 病因尚不明确。可能与以下因素有关：
1.周围神经自身免疫功能障碍 腓肠神经活检结果显示，本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少，伴轴突变性，病变主要发生在小纤维，与炎性脱髓鞘表现相符。部分患者合并周围神经感觉、运动障碍，脑脊液蛋白量增高，细胞数正常，预后良好。故本病被认为是吉兰-巴雷综合征的特殊类型。
2.病毒感染 近年发现某些噬神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害，可能是导致本病的重要机制。
3. 【病理与发病机制】本病病理改变主要在后根神经节及邻近神经根、周围神经。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。这些改变影响了交感与副交感神经节前、节后纤维的功能，从而产生一系列症状。
4.【临床表现】
1.患者可有局部症状，如视物模糊、瞳孔散大固定，多为双侧，光反应明显减弱或消失。
2.胃肠道症状可有胃肠功能低下，伴恶心、呕吐，大便秘结或出现腹泻，严重时则可有麻痹性肠梗阻。
3.心血管症状，可有体位性低血压，位置性晕厥但无明显心率改变。
4.可伴有体温调节异常和全身性出汗减少，失张力性膀胱。
5.泪腺和诞腺症状，如鼻、眼、口腔干燥伴有鼻塞等。
6.阳痿等性功能障碍症状。
7.少数患者四肢远端深、浅感觉障碍，腱反射减弱，极少数患者可伴四肢远端肌肉萎缩、肌力下降。
5.【诊断】
1.直立性低血压等。
2. 瞳孔固定及视物模糊。
3.汗液、泪液、唾液减少或没有。
4.胃、直肠、膀胱症状及性功能障碍。
5.不伴有或伴有轻度周围性感觉或运动障碍。
6. 【鉴别诊断】 本病需与家族性全身自主神经功能不全、获得性全身自主神经功能不全、特发性全身自主神经功能不全、多系统萎缩、干燥综合征、强直性瞳孔、吉兰-巴雷综合征及其他疾病继发的全身自主神经功能不全等疾病相鉴别。
7. 【治疗】主要是对症治疗，包括监护心血管功能、胃肠减压、促进胃肠蠕动、导尿、保证营养、补充血容量、人工泪液等。
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