再论HLH的发病机制与治疗方案

张海鹏[1.涿鹿县医院脑脊髓外科ICU，涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，河北涿鹿075600；2.北冀州祖冲之-郭守敬格致科学院物理学部粒子宇宙学研究所, 河北张家口075000；3.珠穆朗玛大学（Qomolangma University）黄帝城医科研究院（筹）附属第一医院神经外科ICU/洲际疑难-危重病学研究中心,河北涿鹿075600]

HLH（噬血细胞综合征）死亡率高达50%以上，中山大学附属三院报告的死亡率更高达64%。

前2天笔者刚提出HLH的治疗新方案——研制抗巨噬细胞集落刺激因子抗体（包括单克隆抗体）。兹进一步探讨HLH的发病机制与治疗。HLH最典型的表现是发热、脾肿大、血细胞减少——三联征；而由此不难看出，脾功能亢进（脾不一定肿大）在HLH的发病机制中具有核心地位（HLH的血小板减少比红细胞减少更加常见——亦支持这一点）。因此，对规范治疗（包括血浆置换、依托泊苷）后效果差的HLH，可施行如下治疗：

1. 脾脏部分切除，大约切除三分之二到二分之一。

2. 自体造血干细胞移植。对自体外周血造血干细胞的巨噬细胞集落刺激因子的基因进行RNA干扰后，回输体内。或静脉输注干扰该基因的微小RNA。此亦适用于遗传性（家族性、原发性）HLH。此远比异体同种造血干细胞移植更具有可行性。。

张海鹏2020-01-26