首发症状不典型的Ramsey-HunT综合征9例误诊分析
本组患者9例中, 男5例, 女4例, 年龄21～83岁, 平均年龄48岁；均为单侧, 其中左侧6例, 右侧3例；
诱因：受凉感冒3例, 劳累2例, 拔牙1例, 大量饮酒2例, 原因不明1例；就诊时间为1～15 d。
临床表现：
1例以咽痛, 吞咽困难, 伴一侧软腭、扁桃体、腭弓疱疹为首诊, 误诊为疱疹性咽炎, 第5天同侧耳部疱疹及面瘫；
1例以吞咽疼痛, 声嘶, 进水呛咳, 呼吸困难, 伴眩晕为首诊, 检查见左侧声带麻痹, 诊断为左声带麻痹, 给予抗病毒、激素、神经营养等治疗, 第4天左耳甲腔出现疱疹确诊为重症Ramsey-HunT综合征；
1例拔牙后出现右耳伴同侧头面部阵发性刀割样疼痛为首诊, 误诊为三叉神经痛, 一周后右外耳道出现疱疹；
4例以面瘫为首发症状, 头颅CT检查未见异常, 诊断为贝尔氏面瘫, 3 d后其中一例出现同侧耳痛及颈部3粒小疱疹, 2例分别在4～7 d出现耳部疱疹, 另一例第5天出现左侧口腔粘膜多发性疱疹及左外耳道疱疹；
1例以咽痛, 吞咽困难, 发热, 检查见右侧会厌谷、梨状窝散在溃疡面, 梨状窝积液, 以喉结核收住传染科进行抗结核治疗未改善, 第5天出现右侧周围性面瘫, 右耳疼痛及疱疹, 经会诊确诊为Ramsey-HunT综合征转我科治疗；
1例以耳闷胀痛、耳鸣、听力下降, 伴眩晕, 行内听道CT检查, 排除内听道及桥脑小脑占位性病变, 误诊为突发性耳聋, 第6天后出现耳部疱疹伴面瘫, 确诊为Ramsey-HunT综合征。
治疗与转归：确诊后均给予抗病毒、糖皮质激素、扩张血管、营养神经等联合治疗, 合并感染者加用抗生素抗感染治疗；皮肤疱疹局部加用复方炉甘石洗剂外涂, 口腔、咽喉部疱疹用地塞米松5 mg+病毒唑注射液0.1 g超声雾化,面瘫恢复较慢者辅以针灸及理疗。
经治疗7～20 d后, 9例疱疹均在两周以内消退, 除一例83岁高龄患者随访1年面瘫不完全恢复外, 其余 6例面瘫在20 d～半年恢复；1例并发声带麻痹导致呼吸困难者经治疗后完全恢复。眩晕及听力于发病后1～3个月恢复。耳皮肤、咽喉疼痛消失, 无一例后遗神经痛。
耳带状疱疹又叫Ramsey-HunT综合征, 是由水痘-带状疱疹病毒 (VZV) 感染引起, 当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时, 潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。以侵犯面神经为主, 也常累及三叉神经、听神经, 有时可累及舌咽神经和迷走神经, 甚至颈丛神经, 从而产生不同的疱疹征候群。
表现为耳痛、耳带状疱疹及周围性面瘫典型的Ramsey-HunT综合征, 临床上诊断并不难, 由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后, 出现的症状的次序则没有一定的规律, 大多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫, 少数病例疱疹出现较晚, 发病时仅有疱疹前的耳皮肤神经痛症状, 或者疱疹已经出现, 但不在面神经分布区域内, 给早期诊断带来了困难。首发症状不同造成误诊疾病各异。
本组研究中, 3例以咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊, 分别误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；4例以面瘫为首发症状, 均误诊为贝尔氏面瘫；1例拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊, 误诊为三叉神经痛；1例以耳鸣、耳痛、听力下降, 伴眩晕为首诊, 误诊为突发性耳聋；
误诊原因：
①首发症状不常见。由于病毒感染侵犯颅神经前先侵袭上呼吸道粘膜, 使一些病例发病时先出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状, 耳部症状不明显, 临床上容易误诊为上呼吸道疾病；
②首诊医生对本病认识不足, 过于依赖耳部疱疹, 忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现；
③耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例症状不在面神经分布区, 而在面神经以外的其他颅神经分布区内, 即疱疹异位；
④疱疹和面瘫出现时间先后不一。
首发症状面瘫明显而同侧耳部无疱疹时, 易误诊为神经科常见疾病。因此, 临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹, 检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡, 且无化脓性炎性症状改变的患者, 无特异性血常规改变, X线胸部摄片排除肺部结核灶, 虽暂无耳部疱疹, 要考虑到本病的可能；对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫, 即使无耳部疱疹, 也应考虑早期Ramsey-HunT综合征；
对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者, 要警惕为耳带状疱疹发生。Ramsey-HunT综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关, 一旦确诊, 应早期给予大剂量皮质激素、抗病毒、扩张血管、营养神经等治疗, 以减轻炎症, 阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用, 促进面瘫恢复, 防止后遗神经痛发生。对面瘫恢复较慢的患者, 可辅以针灸及理疗, 加速面瘫及面肌功能恢复。
[1]王高,蒙玉号,涂云,蔡金祝.首发症状不典型的Ramsey-HunT综合征9例误诊分析[J].中国实用医药,2010,5(22)：178.
