首发症状不典型的Ramsey-HunT综合征9例误诊分析

本组患者9例中, 男5例, 女4例, 年龄21~83岁, 平均年龄48岁;均为单侧, 其中左侧6例, 右侧3例;

诱因:受凉感冒3例, 劳累2例, 拔牙1例, 大量饮酒2例, 原因不明1例;就诊时间为1~15 d。

临床表现:

1例以咽痛, 吞咽困难, 伴一侧软腭、扁桃体、腭弓疱疹为首诊, 误诊为疱疹性咽炎, 第5天同侧耳部疱疹及面瘫;

1例以吞咽疼痛, 声嘶, 进水呛咳, 呼吸困难, 伴眩晕为首诊, 检查见左侧声带麻痹, 诊断为左声带麻痹, 给予抗病毒、激素、神经营养等治疗, 第4天左耳甲腔出现疱疹确诊为重症Ramsey-HunT综合征;

1例拔牙后出现右耳伴同侧头面部阵发性刀割样疼痛为首诊, 误诊为三叉神经痛, 一周后右外耳道出现疱疹;

4例以面瘫为首发症状, 头颅CT检查未见异常, 诊断为贝尔氏面瘫, 3 d后其中一例出现同侧耳痛及颈部3粒小疱疹, 2例分别在4~7 d出现耳部疱疹, 另一例第5天出现左侧口腔粘膜多发性疱疹及左外耳道疱疹;

1例以咽痛, 吞咽困难, 发热, 检查见右侧会厌谷、梨状窝散在溃疡面, 梨状窝积液, 以喉结核收住传染科进行抗结核治疗未改善, 第5天出现右侧周围性面瘫, 右耳疼痛及疱疹, 经会诊确诊为Ramsey-HunT综合征转我科治疗;

1例以耳闷胀痛、耳鸣、听力下降, 伴眩晕, 行内听道CT检查, 排除内听道及桥脑小脑占位性病变, 误诊为突发性耳聋, 第6天后出现耳部疱疹伴面瘫, 确诊为Ramsey-HunT综合征。

治疗与转归:确诊后均给予抗病毒、糖皮质激素、扩张血管、营养神经等联合治疗, 合并感染者加用抗生素抗感染治疗;皮肤疱疹局部加用复方炉甘石洗剂外涂, 口腔、咽喉部疱疹用地塞米松5 mg+病毒唑注射液0.1 g超声雾化,面瘫恢复较慢者辅以针灸及理疗。

经治疗7~20 d后, 9例疱疹均在两周以内消退, 除一例83岁高龄患者随访1年面瘫不完全恢复外, 其余 6例面瘫在20 d~半年恢复;1例并发声带麻痹导致呼吸困难者经治疗后完全恢复。眩晕及听力于发病后1~3个月恢复。耳皮肤、咽喉疼痛消失, 无一例后遗神经痛。

耳带状疱疹又叫Ramsey-HunT综合征, 是由水痘-带状疱疹病毒 (VZV) 感染引起, 当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时, 潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。以侵犯面神经为主, 也常累及三叉神经、听神经, 有时可累及舌咽神经和迷走神经, 甚至颈丛神经, 从而产生不同的疱疹征候群。

表现为耳痛、耳带状疱疹及周围性面瘫典型的Ramsey-HunT综合征, 临床上诊断并不难, 由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后, 出现的症状的次序则没有一定的规律, 大多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫, 少数病例疱疹出现较晚, 发病时仅有疱疹前的耳皮肤神经痛症状, 或者疱疹已经出现, 但不在面神经分布区域内, 给早期诊断带来了困难。首发症状不同造成误诊疾病各异。

本组研究中, 3例以咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊, 分别误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核;4例以面瘫为首发症状, 均误诊为贝尔氏面瘫;1例拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊, 误诊为三叉神经痛;1例以耳鸣、耳痛、听力下降, 伴眩晕为首诊, 误诊为突发性耳聋;

误诊原因:

①首发症状不常见。由于病毒感染侵犯颅神经前先侵袭上呼吸道粘膜, 使一些病例发病时先出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状, 耳部症状不明显, 临床上容易误诊为上呼吸道疾病;

②首诊医生对本病认识不足, 过于依赖耳部疱疹, 忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现;

③耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例症状不在面神经分布区, 而在面神经以外的其他颅神经分布区内, 即疱疹异位;

④疱疹和面瘫出现时间先后不一。

首发症状面瘫明显而同侧耳部无疱疹时, 易误诊为神经科常见疾病。因此, 临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹, 检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡, 且无化脓性炎性症状改变的患者, 无特异性血常规改变, X线胸部摄片排除肺部结核灶, 虽暂无耳部疱疹, 要考虑到本病的可能;对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫, 即使无耳部疱疹, 也应考虑早期Ramsey-HunT综合征;

对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者, 要警惕为耳带状疱疹发生。Ramsey-HunT综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关, 一旦确诊, 应早期给予大剂量皮质激素、抗病毒、扩张血管、营养神经等治疗, 以减轻炎症, 阻止病毒对受累神经和神经纤维的毒性和破坏作用, 促进面瘫恢复, 防止后遗神经痛发生。对面瘫恢复较慢的患者, 可辅以针灸及理疗, 加速面瘫及面肌功能恢复。

原文出处

[1]王高,蒙玉号,涂云,蔡金祝.首发症状不典型的Ramsey-HunT综合征9例误诊分析[J].中国实用医药,2010,5(22):178.

(0)

相关推荐

  • Hunt综合征

    定义 Hunt综合征是因面神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状,主要表现为一侧耳部剧痛.耳部疱疹,可出现同侧周围性面瘫,伴有听力和平衡障碍,故又称膝神经节综合征.1903年 Korner首 ...

  • Neurology病例:Ramsay Hunt综合征2型

    " 57岁男性,表现为左侧面部疼痛和水肿伴左侧听力下降3天,随后左前2/3舌头,外耳道,嘴唇以及面部出现痛性单侧红斑水疱疹,为水痘-带状疱疹病毒再激活的特征(图).膝状神经节或面神经的病毒再 ...

  • 脊髓柱系综合征6例误诊分析

    脊髓柱系综合征是指由于各种先天或后天原因牵拉脊髓或圆锥并使圆锥下降而产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群.易于误诊,现报告6例如下. 1病例资料 病例来源于我院住院病人:男4例.女2例.年龄38~76 ...

  • Neurology病例:典型的Ramsay Hunt综合征及其MRI表现

    85岁痴呆女性,表现为左耳疼痛,眩晕和轻度左侧周围性面瘫(不知是否慢性).MRI提示第7和8颅神经强化,符合Ramsay Hunt综合征(RHS)(图1).患者接受激素和阿昔洛韦治疗.4天后患者出现典 ...

  • 累及迷走神经的不典型Hunt综合征3例

    Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirus,VZV)侵犯颅神经引发的多发颅神经炎,RamsayHunt综合征因临床症状独特,易于诊断并常有报道,以侵犯迷走神经引起声 ...

  • 以复发性脑梗死为首发临床表现的子宫内膜癌特鲁索综合征1例报告及文献复习

    特鲁索综合征(Trousseau's syndrome,TS)是指与癌症相关的高凝状态引起的血栓形成综合征,包括深静脉血栓形成,肺栓塞和动脉血栓形成,多见于肺.胰腺.卵巢.胃或前列腺的腺癌和粘液癌[1 ...

  • 以孤立性眩晕为首发症状的双侧对称性桥臂梗死1例

    孤立性眩晕是指仅有典型的眩晕发作,而不伴有局灶性神经功能(意识.言语.感觉.运动)缺损及听力障碍.小脑中角亦称桥臂,主要由小脑前下动脉(AICA)供应,部分由小脑上动脉(SCA)供应. 桥臂梗死分别占 ...

  • 病灶弥漫的可逆性胼胝体压部病变综合征4例临床分析

    可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是近年来提出的由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征,其特征性影像学表现为胼胝 ...

  • 基底动脉尖综合征16例临床分析

    基底动脉尖综合征是一种特殊类型的脑血管病,自1980年Caplan[1]首次报道以来国内外相继均有病例报道.我科2013年1月~2014年6月共收治16例基底动脉尖综合征(TOBS)患者,现对其总结. ...

  • Wernekink连合综合征3例临床分析并文献复习

    Wernekink连合综合征是中脑梗死的一种特殊类型,临床非常少见,国内外文献报道也较少.现就Wernekink连合综合征患者的临床资料及国内外相关文献中报道的病例进行分析及总结,以提高临床医生对We ...

  • 以视网膜分支动脉阻塞为首发症状的Susac综合征1例

    封面摄影:邓敏兴老师 前言:Susac综合征为罕见的累及脑.视网膜.内耳微小血管的免疫介导血管内皮炎.典型的临床表现为脑病.视网膜分支动脉阻塞及听力下降组成的三联征.由于起病隐匿,且首诊时常无完整的脑 ...