猜猜看答案分析：淋巴结病变病例分享之木村病

傅先水   谭庆亭

先看几个颈部淋巴结的声像图:灰阶、CDFI 和SMI（微血流）

补充信息：男性29岁，病史9年，淋巴结肿大迁延不愈，无痛性。有时呈发作性，时大时小。期间做过两次活检，两次病理结果一致。最近一次血常规：

请你分析一下上述声像图和其它信息，哪些征象倾向于恶性？哪些倾向于良性？考虑哪几种病？最有可能的是什么？

淋巴结病变病例分享之猜猜看答案

傅先水

简单分析一下该例的超声诊断思路和处理策略，仅供参考。淋巴结超声的目的，初诊时首先要鉴别良恶性，这是大的方向。根据我们既有的对淋巴结病的认识，单从声像图看，这些受累的淋巴结给我们提供了相互矛盾的一些信息：首先，从形态上，多数淋巴结呈扁平型，长径和短径比值在3倍左右，这一点不支持恶性。既往的很多文献和教科书都把该比值2倍作为一个参考阈值，大于2倍以良性反应性居多，反之则倾向于恶性。但这个界值的敏感性和特异性均不理想，因为一方面很多淋巴瘤是椭圆形的（大于2倍），而很多病毒性的、细菌性的淋巴结炎，甚至正常人位于1区和2区的淋巴结也经常呈类圆形（小于2倍）。但如果我们以牺牲敏感性来换取特异性，当比值达到3倍时，恶性的概率就很低很低了。因此看到这种细长形（slim）的淋巴结，诊断良性比较可靠。第二，从结构上来说，这些病灶基本都没有淋巴门，呈现均匀的低回声而且很低，这一点应该不除外淋巴瘤。转移淋巴结的回声多数比淋巴瘤略高一些，而且转移的几乎很少呈细长形的，所以基本可除外转移(有些已经明确病理的转移淋巴结，在接受放疗、粒子植入等治疗后可以变得扁平，另当别论)。第三：受累淋巴结的血流分布特点令人纠结，我们看到部分淋巴结为典型的中央门型血流，这通常很支持是良性反应性增生，也有一些表现为非常丰富的紊乱无序的特点，后者又可见于淋巴瘤和转移淋巴结，以及白血病的淋巴结内，有时也可见于一些肉芽肿性淋巴结增生。因此我们还要考虑到其它可能性。

第四，病毒性淋巴结炎，也经常会呈现为淋巴门结构完全消失，比如在儿童期很常见的传单淋巴结炎，但根据笔者过去的一项研究，病毒性淋巴结炎一般都是中央门型血流，在SMI（为血流显像）上更容易显示。当然也有少数传单患者的年龄可以较大甚至有的30岁左右发病。血常规结果对病毒性和细菌性的鉴别有参考价值，该例的血常规没有这方面的证据。第四：组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病）也可以呈现门结构消失，患者的年龄也是菊池病的好发年龄。但菊池病的淋巴结一般有小而多的特点，其本身自限性的特点很少发现肿大的比较夸张的淋巴结，且更多引起周围组织水肿，导致淋巴结周围的脂肪回声明显增强以及出现很明显的亮环征。菊池病多呈典型的中央门型血流。该患者的特点不支持菊池病。年龄上基本可除外川崎病淋巴结炎。

第五，相邻淋巴结融合，以及门结构消失和形态特征，可以出现在淋巴结核中。但后者的血流多数不丰富，且病史已达九年，这些淋巴结没有一个发现液化坏死，也没有一个有钙化，这些不支持结核。结核更多的表现为相互融合而且隔膜上血流分布，以及串珠样排列。当然多年迁延不愈的患者不能除外结核。

第六患者的血常规发现白细胞接近正常略高于界值，单核和淋巴细胞的总数和百分比正常，只有嗜酸性粒细胞的百分比高出上限5倍以上，这是嗜酸性肉芽肿的特点。因此该患者应首先考略木村病，淋巴瘤待除外（后者也几乎很少有细长形的）。以往的文献证明，木村病的受累淋巴结常表现为良恶性混淆的一些声像图征象，既有紊乱的丰富血流也有门型血流。该病在口服皮质激素类药物后可以缓解，但不易根除。木村病常侵犯腮腺，后者内常见实性结节，其特点与淋巴结相似。该病也可在肌肉软组织内出现肉芽肿性肿块。常引起肾小球肾炎而出现尿蛋白。常有血中免疫球蛋白增高。看看国外文献中的木村病淋巴结表现：

我们以往也在改平台发过木村病的病例，下图过去分享过的肘部的木村病：

好，现在公布上期的病理结果

该例做过两次活检，分别是颈部淋巴结和肘部皮下“包块”，均提示为木村病：

（左肘部皮下包块）纤维脂肪组织中结节状淋巴组织增生，可见多量具有扩大生发中心的淋巴滤泡结构，滤泡间区纤维及小血管增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润，局部形成嗜酸性微脓肿，符合木村病（Kimura disease）。

免疫组化标记：CD20（+），CD3（±），CD21（+），CD30（-），CD56（-），CD123（-），CD68（+），MPO（部分+），Bcl2（+），S100（-），CD1a（-），Ki-67（+）。

我看到有网友考虑到了寄生虫感染的致敏反应，以及IgG4淋巴结炎等，这样的思路也是对的。因为木村病也可能与某种免疫异常有关。我自己没有看到过寄生虫的过敏性淋巴结炎，但猜测也可能有类似的表现。