【读片时间】第1702期:腰3骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿
女,20岁。腰部疼痛不适2个月余,近来感觉双下肢麻木、疼痛、行走无力、弯腰困难。体检:腰2〜腰4棘突及椎旁压痛,双下肢肌力减低,腰3节段皮肤感觉减退。
腰椎X线侧位平片(图A)示腰3椎体膨胀性改变,椎体内多囊样密度降低,隐约可见条网状结构,椎体上缘稍塌陷。矢状位T1WI(图B)示腰3椎体呈低信号,椎体前后缘均膨隆,T2WI矢状位及横轴位(图C、图D)示腰3椎体内多囊状高信号,有较多低信号分隔,病变向椎体后方侵犯椎管内硬膜外腔,局部椎管狭窄。1个月后CT平扫横轴位(图E)示腰3椎体呈多囊状及蜂窝样改变,有膨胀感,形成包绕 状骨壳,骨壳局部轻度硬化,内有不规则粗细不一的骨性间隔,椎体后部骨破坏区与硬膜囊边界不清,两侧椎弓根及右侧横突基底部受累,矢状位(图F)示椎体较1个月前明显压缩。
单个椎体呈多囊状及蜂窝样改变,病椎明显膨胀,形成包绕状骨壳,附件受累。根据以上情况,主要考虑的病变有以下几种。
1.骨巨细胞瘤该病一般呈偏心性膨胀性生长,骨破坏呈溶骨性,平片上破坏区呈肥皂泡样改变,CT显示为病变区周边粗细不均的骨嵴,无硬化缘及瘤内钙化;病变周边骨皮质变薄,成细线状,部分中断或显示不清。T1WI上病变与肌肉等信号为主,可有小范围出血或囊变,T2WI上病变区以等信号或稍高信号为主,部分夹杂小片状高信号。
2.溶骨性转移瘤常有原发恶性肿瘤病史,症状明显,病程短,多发,往往累及多个椎体和附件,骨破坏呈溶骨或虫噬状,非膨胀性生长;当肿瘤破坏范围较大时,椎旁可形成软组织密度肿块,与邻近组织分界不清,但骨破坏较彻底,无骨包壳,无硬化缘或硬化环。
3.动脉瘤样骨嚢肿是一种良性骨肿瘤样病变,但其生物学行为表现为活跃,呈侵袭破坏的特征。 其CT表现为膨胀性溶骨性低密度骨破坏,骨包壳薄而境界清晰,内有粗细不等的骨间隔或骨嵴。MRI表现为边界清晰、分叶状膨胀的囊腔,可见多房、分隔、薄而完整的低信号环,囊内可有液-液平面。病变由充盈血液的囊和其间的结缔组织间隔组成,无软组织部分(增强扫描更易明确)。
4.椎体血管瘤典型表现为栅栏状或网格状改变,膨胀感不明显,病灶中有分布稀疏但粗大的纵形走行骨小梁,病变T1WI、T2WI常呈高信号,一般鉴别不难。
影像诊断:腰3椎体骨质破坏,骨巨细胞瘤可能,动脉瘤样骨囊肿待排。
手术所见:腰3椎体全被肿瘤破坏,肿瘤侵犯双侧椎弓根,突破后纵韧带、硬脊膜进入椎管。
病理诊断:(腰3 )骨巨细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿。
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst, ABC)分原发性和继发性两种,约1/3为继发性。ABC是骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)较常见的一种继发性病理改变,也是继发性ABC最常见的伴随病变。由于认识不足,影像上常将其单独诊断为GCT或ABC,由于原发性ABC与GCT伴发ABC在临床治疗方法上侧重点不同,这种单一诊断可能造成临床对治疗方法的错误选择,导致术后复发率增高。
继发性ABC发生在有先前病灶的基础上,可能的机制是肿瘤侵犯血管或与肿瘤性血管生成有关,致局部血流动力学改变,可使其破裂、动静脉短路、静脉血栓形成等,从而使静脉压力明显升高,血管异常扩张充血,压迫周围骨质呈多囊样破坏吸收。故继发性ABC常与血运丰富的肿瘤伴发,依次为骨巨细胞瘤,毛细血管扩张型骨肉瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤等。病理上继发性ABC可见囊内大量血液,含有纤维母细胞、组织细胞、吞噬含铁血黄素的巨噬细胞及多核细胞,并可见薄层骨样组织。影像学上继发性ABC与原发ABC表现类似。文献报道,当其他肿瘤或瘤样病变内出现液-液平面时,应考虑合并 ABC的可能。但是,事实上其他骨肿瘤或瘤样病变有时也可出现液-液平,如少数骨巨细胞瘤、骨囊肿等,应注意鉴别。单纯骨巨细胞瘤液-液平发生率很低,且其液平少,通常不超过2个,且较短小。骨囊肿外伤后可囊内出血出现液-液平,但其液-液平单一、长度与囊径一致,且囊肿形态没有改变,呈单囊、无显著膨胀、无骨包壳。原发和继发ABC的液平数量多,单个病灶内多有3〜5个,较宽大。
回顾分析,本例未见液-液平,加上骨破坏区大部分为软组织密度,而ABC破坏区密度一般呈液体或较低密度,所以首先考虑GCT。但是仔细分析,巨细胞瘤T2WI瘤体以等信号或稍高信号为主,可夹杂小片状高信号(出血或小囊变),本例瘤体T2WI上几乎为多囊状高信号占据,中间仅夹杂少许条状低信号间隔,此点似乎不完全符合GCT的表现。另外,本例CT上骨包壳有轻度硬化,内部有明显粗细不均完整骨间隔,这与GCT无硬化环、内部骨破坏较彻底、少有完整间隔等相左,而与ABC相同。