【读片时间】第1713期：上颈段髓内血管畸形
男，55岁。患者于2年前无明显诱因下出现手指发麻，持物时抖动，伴痛温觉减退。于外院行脊髓MRI检查提示脊髓内肿瘤，一直服中药治疗（具体不详）。近2个月自觉症状加重，并发现胸肋部紧束感，夜间有后枕部胀痛，无恶心呕吐，服止痛片效果不佳。患者自发病以来无抽搐，无二便失禁。
图A〜C分别为MR矢状T1WI、T2WI、增强T1WI。枕骨大孔至胸段脊髓见中央管广泛扩张，脊髓空洞形成，部分呈多囊状改变。于颈2~3水平颈髓内见一结节,T1WI为稍高信号，其内见少许低信号；T2WI为等高信号，其外围见低信号。增强后结节呈明显不均匀强化，其内见条状低信号。余椎管内未见异常强化灶。
本例病灶为髓内病变，平扫就见高信号结节（T1WI）,增强后结节明显强化伴脊髓中央管扩张，形成大囊小结节改变，且其内有条状低信号（流空血管可能），故首先考虑血管网状细胞瘤。
1.血管网状细胞瘤幕下小脑内多见，髓内相对少见（3%〜8%）。多见于20〜30岁。典型者常表现为发生于脊髓背侧的大囊小结节，囊壁无强化，结节则明显强化。由于此病生长缓慢，病程长，导致脊髓空洞发生率极高，且范围广泛。肿瘤实质小而脊髓空洞范围很长，两者显著不成比例的现象也是血管网状细胞瘤的特点之一。本例均符合这些特点。但本例结节平扫T1WI呈髙信号，此点不好解释。 若解释为少许出血或结节中血流缓慢或有小血栓，则可符合此病的表现。此外，文献报道此病易发生于中年男性（平均35.5岁）。本例年龄稍偏大。
2.室管膜瘤为髓内最常见肿瘤（60%），可发生于任何节段髓内，以腰骶段多见。30〜60岁为好发年龄。多呈实体性肿块改变，为富血供肿瘤，易出血、坏死、囊变及种植转移。含铁血黄素带在MR上表现出肿瘤两端低信号的“帽”征，在T2WI上更为明显；典型的室管膜瘤可伴发肿瘤内囊肿，并呈多房样囊变。但囊壁和实质部分均有明显强化。此点与本例明显不符合。
3.星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%，多见于儿童，颈胸段髓内常见。脊髓呈较广泛增粗、梭形肿胀，可继发囊变、空洞，病灶边界因水肿而显示不清。病变区有时伴出血。增强后无明显强化，或轻度不均匀性强化，强化程度远不及血管网状细胞瘤和室管膜瘤。故本例可除外此病。
4.转移瘤从形态学和患者年龄看，需考虑转移瘤。但病史中的慢性进程不符合转移的特点。另病灶的信号特点“很像”黑色素瘤，但髓内原发性黑色素瘤罕见，髓内转移性黑色瘤亦少见，且无相关原 发病史。故考虑此病的可能性小。
5.血管畸形典型者的实性部分有明显强化和蚓状或蔓丛状的流空效应，多呈不规则形态，有时伴脊髓空洞。其中脊髓海绵状血管瘤有较高的空洞发生率。病灶一般无占位效应，增强后强化欠均匀，呈高低混杂信号改变，邻近脊髓节段可见萎缩性改变。本例仅表现小结节样强化，而脊髓空洞却很广泛。故不太符合典型血管畸形表现。
影像诊断：颈髓内占位性病变伴脊髓空洞，考虑血管网状细胞瘤。
手术所见：沿中线切口，分开颈部两侧项肌层，达颈椎棘突，暴露C1-C3棘突，分开椎旁肌，见硬脊膜张力较高。切开硬脊膜见脊髓背侧丰富血管团，长约4cm，下方有含铁血黄素沉着在脊髓背侧，脊髓内亦见畸形血管团，考虑血管畸形。
病理诊断：血管畸形。
髓内型的血管畸形少见。本例的难点在于仅表现髓内小结节样强化及广泛脊髓空洞，这给诊断血管畸形带来困难。同时手术所见的髓外丰富的血管团，MR上却无明确显示，呈隐匿型改变，可能为重度的脊髓空洞压迫所致。此种髓内、外同时发生的血管畸形很罕见，这又增加了诊断难度。
回顾性分析，本例定位诊断似乎容易，却不准确，原因是髓内病灶的继发改变“掩盖”了髓外的病灶，其为难点之一。其次，定性诊断的错误在于本例的很多特点和征象都趋向于血管网状细胞瘤，以至于病灶“太像”血管网状细胞瘤了。但这种“像”却最终被手术与病理否定。这再次提示我们，影像征象中“异病同影，同病异影”的现象。其实回顾分析，这种“太像”中也有“不像”的地方。即前面提到的，为什么结节灶在平扫T1WI中呈高信号伴少许低信号、T2WI上呈等高信号伴低信号环？最终证明是畸形血管团的缓慢血流和陈旧出血所致。若在术前稍为重视此点的话，至少“血管畸形”可以排在第二诊断。也就是说，若这种小结节出现在脑内则很容易想到“血管源性病变，海绵状血管瘤可能性大”。但正因为在颈髓内，故具有很大的迷惑性。当然血管网状细胞瘤的小结节出血时亦可有这种改变，但较血管畸形出现该征象的概率显著小。因此，本例的误诊值得复习和总结。