Neurology病例:嗅神经母细胞瘤

56岁女性,表现为进行性冷漠,表达性失语,尿失禁和右侧轻偏瘫。近来常流清鼻涕和鼻血。CT和MRI提示左侧鼻腔巨大肿块延伸至额叶(图1)。经鼻活检证实为嗅神经母细胞瘤(图2)。建议患者行化疗联合放疗治疗。遗憾的是,治疗尚未开始,患者因肿瘤大量出血离世。

嗅神经母细胞瘤是一种罕见(0.4/1000000/年)的神经嵴肿瘤,推测可能起源于嗅神经上皮。治疗通常包括切除和放疗伴或不伴化疗。

(图1:冠状位CT和矢状位MRI。A:冠状位CT提示左侧鼻腔,鼻旁窦和额叶肿块,伴筛板和眼眶内侧壁破坏;B:T1增强MRI可见左侧额叶,鼻腔和蝶窦哑铃型强化肿块)

(图2:活检组织病理学。A:镜下可见小圆形蓝色细胞呈弥漫小叶状排列伴明显的坏死区域[HE,×5];B:肿瘤细胞可见明显的核多形性和分裂活动[HE,×40];C:免疫组化神经内分泌标志物阳性伴突触素不均匀表达)

[参考文献]

Tim van Osch, Henri A.J.M. Overtoom, Bastiaan ter Meulen.Olfactory neuroblastoma: A frontal lobe disorder and a runny nose.Neurology. 2016 Mar 29;86(13):1264-5.

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