过目不忘丨滑膜骨软骨瘤病
【医学影像服务中心】特邀作者
原发性滑膜骨软骨瘤病(SynovialChondromatosis)又称滑膜软骨化生(SynovialChondrometaplasia),是一种少见的良性关节病,由滑膜软骨化生而引起。1900年Reichel首次报道,原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征,这些软骨小体多呈砂粒状,多时可达数十个,可带蒂生长,向关节腔内突出,亦可脱落进入关节腔内,成为游离体(关节鼠),受关节滑液滋养而逐渐长大,后期软骨结节可发生钙化或骨化,所以也称滑膜骨软骨瘤病。
此病好发于关节,尤以膝、髋、肘、肩关节多见,掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生,多为单侧发病。
临床表现:主要表现为关节疼痛、关节肿胀和活动受限,偶可触及游离体。常出现关节交锁,关节肿大可逐渐加重,有时关节内可出现积液。病程一般较长,发展缓慢,可持续数月到数年不等。
收集我院近10年来经影像诊断或手术确诊的滑膜骨软骨瘤病病例,做一个简要的总结。
首先,让我们看看滑膜骨软骨瘤的真面目
引入一个征象“石榴籽征”----关节滑膜骨软骨瘤病的特异性征象,适用于X、CT、MRI。百度一下,貌似以前用过的人不多。滑膜骨软骨瘤瘤体形态与石榴籽非常相似,虽然前者有时结节形态大小不一;石榴多籽,滑膜骨软骨瘤多发。
【经验分享】滑膜骨软骨瘤病的影像表现
1、尽管文献记载,任何年龄均可发病,但我接触的病例,年龄均大于50岁,单关节发病,且男性多于女性,可能与男性劳动强度比女性大有关,均伴发关节的其它退行性改变,单纯以滑膜骨软骨病为表现的病例没有。
2、好发部位,滑膜丰富、关节囊相对松弛的部位,我想可能的原因是,摩擦较多,利于滑膜化生成骨;空间较大,营养充足,利于瘤体的生长。
3、瘤体形态,多数为大小均等或不等的结节状,“石榴籽征”,亦有条状、不规则多边形等。大的可达几厘米,小的可如小米粒大小。
X线:早期瘤体未钙化或骨化,不显影,X线密度分辨率低诊断困难,钙化或骨化后见关节囊范围内的结节状高密度影,与骨质密度一致或高于骨密度、介于骨与软组织密度之间。密度分辨率低,但直观经济,常规拍摄关节正侧位片,为临床首选检查。
CT:密度分辨率较普通X光片明显提高,可发现更多的高密度瘤体。利用后期的三维重建技术,可多方位多角度观察,还可以发现更多的关节骨质改变。
MRI:T1WI像显示瘤体效果一般,可能与软骨瘤体骨化、钙化程度不一有关。PDWI像显示瘤体相对较好,T2WI及T2WI压脂显示瘤体效果最好,尤其在高信号的关节液衬托下,低信号的瘤体显示愈加直观清晰。在MRI序列上,结节状瘤体呈等、长T1、等、长T2异常信号,压脂呈低、等信号。MRI还可以发现关节的其它病变,如半月板及韧带损伤,对整体手术方案的制定、病人的全面治疗发挥至关重要的作用。
事实上,典型发病部位、病灶形态,滑膜骨软骨瘤病的诊断不难。
在X线及CT上主要与关节内的游离体(关节鼠)鉴别,有的作者认为滑膜骨软骨瘤的瘤体脱落是关节内游离体的一种来源方式。首先,游离体的活动范围大于滑膜骨软骨瘤,可出现在关节内没有滑膜被附的部位,再者,游离体的数量明显低于滑膜骨软骨瘤,前者数量可数,后者有时多到无法计数,临床上游离体出现关节交锁的几率明显多于滑膜骨软骨瘤。
在MRI上主要与色素沉着绒毛结节性滑膜炎鉴别,后者表现为滑膜的明显增生,肥厚,呈结节状,伴有关节两端骨侵蚀,由于绒毛结节中心有高度扩张的毛细血管,含铁血黄素沉着其间,在T1WI及T2WI像上可见多个圆形低信号结节,具特异性。