（小肠）间质瘤伴肌源性分化，高度危险型 / 开普饭

病理及手术所见

手术所见：扁圆形肿块17×13.5×9.5cm，切面肿块灰白色鱼肉样，部分出血坏死。肿块表面见肠管2段，分别为15.5cm、20cm。肿块与肠管广泛粘连，其中一肠管粘膜面见有溃疡形成，直径3.5cm，环2/3周浸润，中央出血伴坏死，距离一侧切缘7cm，另一侧切缘7.2cm。

病理：(小肠肿瘤)根据组织学形态及免疫组化示胃肠道间质瘤伴肌源性分化，高度危险型。肿瘤直径大于10cm，以梭形瘤细胞为主，瘤细胞丰富，核分裂＞5/50HPF。上下切缘阴性。

免疫组化 I-13094:

肿瘤细胞 CD117(++) CD34(-) DOG-1(+++) S-100(+/-) Vim(++)

PGP9.5(+/-) Desmin(-) SMA(+)

胃肠道间质瘤是发生于胃肠道黏膜下的一种肿瘤, 其肿瘤发生的分子生物学机制是原癌基因c-kit的突变。临床表现缺乏特异性。免疫组织化学多数表达为CDll7、CD34 阳性。GIST 最常发生于胃(60% -70%), 其次为小肠(20%-30% )、结直肠(5% )及食管(< 5 % ), 还可发生于网膜、肠系膜及腹膜后等位置〕。十二指肠间质瘤占十二指肠恶性肿瘤的10% -33% , 男女发病比例无明显差异。

恶性胃肠道间质瘤常表现为巨大的不规则的肿块(直径常大于5cm ), 主要以腔外生长为主, 肿块不均匀强化, 中心可见不规则无强化坏死区。钱民等总结恶性GIST 具有如下特征: 肿瘤大小(直径)大于等于5cm ), 瘤体内有坏死, 肿块边缘有分叶,CT增强扫描显示肿瘤实质显著强化, 瘤体内和瘤旁出现成簇状或线状排列的小血管影, 周围组织、器官受侵犯和有转移等。

淋巴瘤的鉴别点在于：分清淋巴瘤为环形增厚的肠壁, 而间质瘤为中心坏死、破溃后残存的瘤壁, 鉴别困难时可多平面观察; 另外发现肠系膜淋巴结多发肿大有助于淋巴瘤的诊断。

后腹膜区的平滑肌肉瘤、神经节细胞瘤、神经纤维瘤等有时可不均匀强化, 并且呈边缘光滑的肿块;

胰腺的实性假乳头状瘤、囊腺瘤也可表现为囊实性、边界清楚的肿瘤, 可与十二指肠间质瘤混淆。这时定位就非常重要, 肿块中心坏死、破溃及尖角征均提示来源于十二指肠, 有助于鉴别。

总结：肠道的圆形、类圆形和( 或) 分叶状不均质肿块, 大多为腔外生长, 常伴中心坏死, 增强扫描动脉期周边强化为主, 肿块内侧常见尖角征, 方向与十二指肠走行方向一致, 恶性或低度恶性肿瘤, 肿块直径常) 大于5cm 。其中肿块体积较大, 中心易坏死, 动脉期周边强化及尖角征，对间质瘤的定位和定性有一定的诊断和鉴别诊断价值。

（小肠）间质瘤伴肌源性分化，高度危险型

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