佩吉特氏病(变形性骨炎)(Paget’s Disease of Bone)

佩吉特氏病是一种进展缓慢的疾病,其特征为骨性破坏及重建的过程交替出现并发症发生紊乱。佩吉特氏病的后果是健康的骨组织逐渐被大量的异常骨所取代,异常骨表现为钙缺乏以及缺少产生最大力量的正常结构。佩吉特氏病多影响骨盆、椎骨、头颅骨、上肢骨、臀部和胫部的骨组织。该病多见于40岁以上的男性,女性也可受累,偶尔可见于年轻人。

在早期阶段,佩吉特氏病常无任何症状,但有时受累骨轻度疼痛。随着病情的进展,骨痛逐渐加重、持续,尤其在夜间,用力时骨痛加剧。佩吉特氏病还会引起颈和/或背痛,受累关节疼痛和/或强直、受累骨局部的皮肤温度增加、无法解释的骨折、听力丧失、头痛、眩晕、耳鸣、活动受限。疾病缓解——复发交替出现。随着时间的推移,复发逐渐加重。有时受累骨附近的关节也会受影响,发展为骨性关节炎。随着病发时间的延长,也可能出现畸形,如弓形腿、桶状胸、脊柱弯曲以及前额增大。其他可能的晚期并发症包括肾结石、阻塞性耳衰、耳聋、失明、高血压、痛风。大约5%的病例会转变为恶性(骨肉瘤)。佩吉特氏病的生存期往往会减低,但大部分患者可至少存活10~15年。

由于佩吉特氏病通常无早期症状,因此绝大部分的病例是在X线检查或血液检查时偶然发现的。佩吉特氏病的病因目前尚不清楚,有的研究者认为是由于病毒感染引起的。许多病例表现为家族性,但是佩吉特氏病似乎并不具有遗传特征,这一发现与佩吉特氏病是传染性疾病的可能性大于遗传性疾病的观点一致。

佩吉特氏病易于与其他疾病混淆,包括甲状腺功能亢进,以及其他可引起骨改变的疾病,例如:骨肉瘤、纤维发育异常,多发性骨髓瘤。X线、骨扫描、CT、MRI、血常规和尿常规检查可进一步证实佩吉特氏病的诊断。

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