【确诊丨经典病例173】(颅眶沟通)脑膜瘤 1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

一、患者信息及影像

患者:男性,47岁。

主诉 : 右眼流泪、肿胀2年,伴视力下降、眼球突出1年。

现病史: 患者2年前无明显诱因出现右眼肿胀、流泪,近1年出现眼球突出、视力下降,症状持续加重,并间断头痛。

既往史: 无。

实验室检查: 无特殊。

超声: 无。

CT/MRI扫描: 眼眶CT检查:采用Philips Brilliance 64全身CT扫描仪检查,矩阵512×512,层厚2mm,层距3mm或5mm,行横断面及冠状面重建,软组织算法重建,窗宽400Hu,窗位40Hu;骨算法重建,窗宽2000Hu,窗位200Hu。

眼眶MRI检查:采用GE SignaHDxt 3.0T超导型MRI 扫描仪相控阵头线圈,患者仰卧位,全部病例均行常规MRI 检查,采用快速自旋回波序列(fast spin echo,FSE),包括增强前横断面T1WI、T2WI,增强后横断面、冠状面及斜矢状面TlWI。扫描参数为T1WI TR 400 ms,TE 10 ms,T2WI TR 3000 ms,TE 120 ms,矩阵384×256,激励(NEX)2 次,视野(FOV)18 cm×18 cm;层厚3 mm,层间距0.3 mm。MRI 增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-TDPA),剂量0.1 mmol/kg。动态增强扫描采用3DLAVA序列,扫描参数:TR 3.9ms,TE 1.8ms,层厚3.2 mm,层间距0,矩阵256×160,激励次数l,扫描范围包括整个肿块,扫描时间为5 min 30 S,共采集37个时相,对比剂使用Gd—DTPA,剂量0.1 mmoL/kg,采用高压注射器经手背静脉注射,在动态增强扫描的第1个时相扫描开始时注射。然后行增强后横断面、冠状面及斜矢状面扫描T1WI。DWI用单次激发自旋回波平面回波成像(single shot spinecho echo-plannar imaging, single shot SE-EPI)序列,加用脂肪抑制技术。DWI 扫描之前先行匀场,具体扫描参数:扩散敏感系数(b)值取0、1000 s·mm-2,TR 6000 ms,TE64~76 ms,NEX 1 次,FOV 18 cm×16 cm,反转角90°,矩阵128×128,带宽20.83 kHz,层厚3 mm,层间距0.3 mm,行横断面扫描。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案:D

本例病变位于右侧蝶骨大翼处呈软组织密度,病变相应部位骨质以溶骨性破坏为主,邻近骨质伴有不同程度增生、硬化。

问题 2:在CT平扫的基础上,下列哪项检查技术更能提供准确的定位、定性信息?

A 眼眶CT增强

B 眼眶MRI平扫

C 眼眶MRI增强

D 眼眶MRI平扫+增强+DWI

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问题二解读

答案:D

由于MRI具有较好的软组织分辨率,对观察病变的范围及邻近结构的受累情况明显优于CT,通过对MRI平扫T1WI、T2WI及增强扫描后的信号特点分析,可以对病变内部的组织成分及血供情况做出初步判断,为病变的定性提供更多有价值的信息,近年来头颈部DWI的研究已经比较深入,DWI上病变的信号强度及ADC值对病变性质的鉴别也具有重要意义。

问题 3:根据以上临床资料与影像学表现,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)

A 转移瘤

B 孤立性浆细胞瘤

C 脑膜瘤

D 腺样囊性癌

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问题三解读

答案:C

手术所见:右侧蝶骨嵴骨质破坏,中颅窝底骨质广泛受累、增厚,中颅窝底硬膜明显增厚,硬膜下肿瘤呈灰红色,质地韧,血供丰富,匍匐生长.

病理诊断:(颅眶沟通)脑膜瘤,内皮型(WHOⅠ级),免疫组化(CK+少数+,Vimentin+,S-100+,ki-67index约2%,GFAP-,CD34血管+,EMA部分+,P63部分+,PR少部分+,P53部分弱+)

三、诊断分析思路

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本病例影像学表现提示的诊断线索

CT平扫:

右侧蝶骨大翼处软组织肿块影并蝶骨大翼溶骨性骨质破坏,邻近骨质不同程度增生硬化;MRI:病变呈等T1等T2信号,信号均匀,同时累及眼眶及颅内,增强后,病变明显均匀强化,颅内病变周围脑膜增厚并见“脑膜尾征”,DWI信号与脑实质相当,是典型的脑膜瘤MRI信号特点;患者临床病史较长,提示良性病变可能性大。

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本病例的读片思路

(1)发现病变与认证

本例通过对CT和MRI表现分析应该可以准确定位,接下来从该部位最常见的肿瘤到少见病变逐一排除,同时一定要结合临床病史加以考虑。

(2)定位诊断

本例病变主体位于右侧蝶骨大翼,向前累及右侧眼眶,压迫眼外肌,眼球前突,向后侵犯颅内,右侧颞叶受压并脑实质水肿,向外略侵犯颞肌,向内侧累及眶尖,压迫视神经,这也可以解释患者出现视力下降的原因。

(3)定性诊断

本例病变病程较长已有2年,MRI平扫及增强表现也是一个比较典型的脑膜瘤信号特点,而且颅内脑膜增厚并见“脑膜尾征”,应该优先考虑该部位最常见的肿瘤—脑膜瘤,但由于蝶骨大翼有明显的骨质破坏,患者为中年男性,而且近期症状发展较为迅速,在定性时可能会倾向于恶性病变,这也是本病变的难点所在。

四、诊断与鉴别诊断

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诊断要点

CT平扫蝶骨大翼软组织肿块并溶骨性骨质破坏及邻近骨质增生、肥厚;MRI上呈等T1等T2信号,信号均匀,增强后,病变明显均匀强化,并见“脑膜尾征”;本例是一个比较典型的蝶骨大翼溶骨性脑膜瘤,临床比较少见,但还是具备了的脑膜瘤的常规影像表现,诊断时要结合病史考虑。

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鉴别诊断

(1)转移瘤

蝶骨大翼转移瘤,一般病程较短,症状发展迅速,多有原发肿瘤病史;发生于该部位的转移瘤在CT上表现为软组织肿块并骨质破坏;MRI上信号较混杂,呈等T1等长T2信号,增强后,病变不均匀强化。

(2)孤立性浆细胞瘤

骨的孤立性浆细胞瘤临床较为罕见;CT上表现为蝶骨大翼处形态较为规整的软组织肿块影,受累骨质边缘清晰锐利;MRI上病变T1WI、T2WI均呈等信号,信号多较均匀,可伴小出血及囊变,DWI上呈高信号,增强后呈中等度强化。

(3)腺样囊性癌

眼眶的腺样囊性癌多来源于泪腺,一般看不见正常的泪腺形态,临床病程较短;CT上病变形态多不规整,并向眶尖区生长并可伴有溶骨性骨质破坏;MRI上呈等T1等T2信号,可伴有囊变坏死,增强后,病变强化明显。

病例供稿  首都医科大学附属北京同仁医院 放射科 王永哲

专家点评

脑膜瘤约占颅内原发肿瘤的15%-20%,中年以上多见,与颅内很多重要结构关系密切。其主要来源于蛛网膜帽状细胞,绝大多数附着于硬脑膜,因此,有其特有的好发部位即蛛网膜集中之处,如:大静脉窦的壁和静脉分支附近,如颅底的蝶骨嵴、嗅沟、鞍区等。一般部位的脑膜瘤有:大脑凸面、矢状窦旁、镰旁等。颅底部脑膜瘤有:蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟等。该病例发生于右侧蝶骨大翼、眶外侧壁区,影像学表现主要为跨颅内外的实性肿瘤。CT可以观察到的特点为相邻骨质吸收破坏并同时有骨质增厚。磁共振的影像学特征为T1WI为中等信号,T2WI不均匀中等信号并有稍高信号,增强后呈均匀明显强化。增强均匀明显强化,冠状位见脑膜尾征均为脑膜瘤的特征表现。

因此该病例具有脑膜瘤的一些特征性影像学表现:骨质破坏伴硬化,增强后均匀强化,脑膜尾征,跨颅内外等,由此诊断脑膜瘤具有一定的依据。

点评专家:上海交通大学医学院附属第九人民医院 放射科 朱凌教授

参考文献:

1.杨本涛,王振常,孔庆聪,等. 眶骨内溶骨性脑膜瘤的CT和MRI表现. 中华放射学杂志,2011,43(8):805-808.

2.Lang FF,Macdonald OK,Fuller GN,et al.Primary extradural meningiomas: a report on nine cases and review of the literature from the era of computerized tomography scanning. J Neurosurg,2000,93:940-950.

3.Agrawal V,Ludwig N,Agrawal A,et al.Intraosseous intracranial meningioma.AJNR,2007,28:314-315.

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