【确诊丨经典病例173】（颅眶沟通）脑膜瘤 1例，附诊断分析思路及专家点评！#医学影像#
一、患者信息及影像
患者：男性，47岁。
主诉 : 右眼流泪、肿胀2年，伴视力下降、眼球突出1年。
现病史： 患者2年前无明显诱因出现右眼肿胀、流泪，近1年出现眼球突出、视力下降，症状持续加重，并间断头痛。
既往史： 无。
实验室检查： 无特殊。
超声： 无。
CT/MRI扫描： 眼眶CT检查：采用Philips Brilliance 64全身CT扫描仪检查，矩阵512×512，层厚2mm，层距3mm或5mm，行横断面及冠状面重建，软组织算法重建，窗宽400Hu，窗位40Hu；骨算法重建，窗宽2000Hu，窗位200Hu。
眼眶MRI检查：采用GE SignaHDxt 3.0T超导型MRI 扫描仪相控阵头线圈，患者仰卧位，全部病例均行常规MRI 检查，采用快速自旋回波序列（fast spin echo，FSE），包括增强前横断面T1WI、T2WI，增强后横断面、冠状面及斜矢状面TlWI。扫描参数为T1WI TR 400 ms，TE 10 ms，T2WI TR 3000 ms，TE 120 ms，矩阵384×256，激励（NEX）2 次，视野（FOV）18 cm×18 cm；层厚3 mm，层间距0.3 mm。MRI 增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-TDPA），剂量0.1 mmol/kg。动态增强扫描采用3DLAVA序列，扫描参数：TR 3.9ms，TE 1.8ms，层厚3．2 mm，层间距0，矩阵256×160，激励次数l，扫描范围包括整个肿块，扫描时间为5 min 30 S，共采集37个时相，对比剂使用Gd—DTPA，剂量0．1 mmoL／kg，采用高压注射器经手背静脉注射，在动态增强扫描的第1个时相扫描开始时注射。然后行增强后横断面、冠状面及斜矢状面扫描T1WI。DWI用单次激发自旋回波平面回波成像（single shot spinecho echo-plannar imaging, single shot SE-EPI）序列，加用脂肪抑制技术。DWI 扫描之前先行匀场，具体扫描参数：扩散敏感系数（b）值取0、1000 s·mm-2，TR 6000 ms，TE64～76 ms，NEX 1 次，FOV 18 cm×16 cm，反转角90°，矩阵128×128，带宽20.83 kHz，层厚3 mm，层间距0.3 mm，行横断面扫描。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：D
本例病变位于右侧蝶骨大翼处呈软组织密度，病变相应部位骨质以溶骨性破坏为主，邻近骨质伴有不同程度增生、硬化。
问题 2：在CT平扫的基础上，下列哪项检查技术更能提供准确的定位、定性信息？
A 眼眶CT增强
B 眼眶MRI平扫
C 眼眶MRI增强
D 眼眶MRI平扫+增强+DWI
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问题二解读
答案：D
由于MRI具有较好的软组织分辨率，对观察病变的范围及邻近结构的受累情况明显优于CT，通过对MRI平扫T1WI、T2WI及增强扫描后的信号特点分析，可以对病变内部的组织成分及血供情况做出初步判断，为病变的定性提供更多有价值的信息，近年来头颈部DWI的研究已经比较深入，DWI上病变的信号强度及ADC值对病变性质的鉴别也具有重要意义。
问题 3：根据以上临床资料与影像学表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A 转移瘤
B 孤立性浆细胞瘤
C 脑膜瘤
D 腺样囊性癌
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问题三解读
答案：C
手术所见：右侧蝶骨嵴骨质破坏，中颅窝底骨质广泛受累、增厚，中颅窝底硬膜明显增厚，硬膜下肿瘤呈灰红色，质地韧，血供丰富，匍匐生长.
病理诊断：（颅眶沟通）脑膜瘤，内皮型（WHOⅠ级），免疫组化（CK+少数+，Vimentin+，S-100+，ki-67index约2%，GFAP-，CD34血管+，EMA部分+，P63部分+，PR少部分+，P53部分弱+）
三、诊断分析思路
CT平扫：
右侧蝶骨大翼处软组织肿块影并蝶骨大翼溶骨性骨质破坏，邻近骨质不同程度增生硬化；MRI：病变呈等T1等T2信号，信号均匀，同时累及眼眶及颅内，增强后，病变明显均匀强化，颅内病变周围脑膜增厚并见“脑膜尾征”，DWI信号与脑实质相当，是典型的脑膜瘤MRI信号特点；患者临床病史较长，提示良性病变可能性大。
（1）发现病变与认证
本例通过对CT和MRI表现分析应该可以准确定位，接下来从该部位最常见的肿瘤到少见病变逐一排除，同时一定要结合临床病史加以考虑。
（2）定位诊断
本例病变主体位于右侧蝶骨大翼，向前累及右侧眼眶，压迫眼外肌，眼球前突，向后侵犯颅内，右侧颞叶受压并脑实质水肿，向外略侵犯颞肌，向内侧累及眶尖，压迫视神经，这也可以解释患者出现视力下降的原因。
（3）定性诊断
本例病变病程较长已有2年，MRI平扫及增强表现也是一个比较典型的脑膜瘤信号特点，而且颅内脑膜增厚并见“脑膜尾征”，应该优先考虑该部位最常见的肿瘤—脑膜瘤，但由于蝶骨大翼有明显的骨质破坏，患者为中年男性，而且近期症状发展较为迅速，在定性时可能会倾向于恶性病变，这也是本病变的难点所在。
四、诊断与鉴别诊断
CT平扫蝶骨大翼软组织肿块并溶骨性骨质破坏及邻近骨质增生、肥厚；MRI上呈等T1等T2信号，信号均匀，增强后，病变明显均匀强化，并见“脑膜尾征”；本例是一个比较典型的蝶骨大翼溶骨性脑膜瘤，临床比较少见，但还是具备了的脑膜瘤的常规影像表现，诊断时要结合病史考虑。
（1）转移瘤
蝶骨大翼转移瘤，一般病程较短，症状发展迅速，多有原发肿瘤病史；发生于该部位的转移瘤在CT上表现为软组织肿块并骨质破坏；MRI上信号较混杂，呈等T1等长T2信号，增强后，病变不均匀强化。
（2）孤立性浆细胞瘤
骨的孤立性浆细胞瘤临床较为罕见；CT上表现为蝶骨大翼处形态较为规整的软组织肿块影，受累骨质边缘清晰锐利；MRI上病变T1WI、T2WI均呈等信号，信号多较均匀，可伴小出血及囊变，DWI上呈高信号，增强后呈中等度强化。
（3）腺样囊性癌
眼眶的腺样囊性癌多来源于泪腺，一般看不见正常的泪腺形态，临床病程较短；CT上病变形态多不规整，并向眶尖区生长并可伴有溶骨性骨质破坏；MRI上呈等T1等T2信号，可伴有囊变坏死，增强后，病变强化明显。
病例供稿 首都医科大学附属北京同仁医院 放射科 王永哲
专家点评
脑膜瘤约占颅内原发肿瘤的15%-20%，中年以上多见，与颅内很多重要结构关系密切。其主要来源于蛛网膜帽状细胞，绝大多数附着于硬脑膜，因此，有其特有的好发部位即蛛网膜集中之处，如：大静脉窦的壁和静脉分支附近，如颅底的蝶骨嵴、嗅沟、鞍区等。一般部位的脑膜瘤有：大脑凸面、矢状窦旁、镰旁等。颅底部脑膜瘤有：蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟等。该病例发生于右侧蝶骨大翼、眶外侧壁区，影像学表现主要为跨颅内外的实性肿瘤。CT可以观察到的特点为相邻骨质吸收破坏并同时有骨质增厚。磁共振的影像学特征为T1WI为中等信号，T2WI不均匀中等信号并有稍高信号，增强后呈均匀明显强化。增强均匀明显强化，冠状位见脑膜尾征均为脑膜瘤的特征表现。
因此该病例具有脑膜瘤的一些特征性影像学表现：骨质破坏伴硬化，增强后均匀强化，脑膜尾征，跨颅内外等，由此诊断脑膜瘤具有一定的依据。
点评专家：上海交通大学医学院附属第九人民医院 放射科 朱凌教授
参考文献：
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3.Agrawal V，Ludwig N，Agrawal A，et al.Intraosseous intracranial meningioma.AJNR，2007，28：314-315．